Причины, симптомы и лечение глиомы зрительного нерва

Патогенез глиомы зрительного нерва

Как известно, зрительный нерв содержит в себе аксоны, окруженные глиальной тканью. Клетки такой ткани участвуют в синтезе миелина, обеспечивая метаболизм и поддерживая его жизнедеятельность. Глиальные клетки — основа глиомы зрительного нерва, которая часто формируется из астроцитомы и реже из олигодендроглиомы.

В офтальмологии выделяют также особый вид глиом, которому не присуще разрастания из глиальной ткани, вместо этого характерна гиперплазия клеток глии, что приводит к глиоматозу. Некоторые специалисты считают, что глиоматоз — это начальная стадия глиомы зрительного нерва.

Образовавшись из клеток глии, в дальнейшем глиома увеличивается в своих размерах, прорастая постепенно в межвлагалищные участки, тем самым окружая нерв оболочки. Опухоль распространяется обычно вдоль нервного ствола. Она растет постепенно, достигая больших размеров и даже размера куриного яйца, что способствует полному разрушению нерва. Внутри самой опухоли могут появляться кисты со слизистым или просто жидким содержимым.

Наиболее часто диагностируемые патологии зрительного нерва и хиазмы

Застой зрительного нерва

Зрительный нерв окружен несколькими оболочками. Межоболочечное пространство заполнено спинномозговой жидкостью. Эта жидкость, или ликвор, постоянно находится в движении и направленна к III желудочку (полая структура, которая относится к среднему мозгу, локализируется в промежутке между зрительными буграми).

Застойные явления и венозный стаз — главные патологические процессы этого заболевания. Они являются результатом накопления ликвора в пространствах между оболочками вследствие нарушения его оттока из полости III желудочка. Патологические изменения четко визуализируются во время исследования офтальмологом глазного дна.

Частая причина нарушения оттока ликвора из III желудочка – выраженная внутричерепная гипертензия, которая развивается вследствие:

• Появления и роста опухолевидного новообразования в полости черепа;
• Обширное кровоизлияние головного мозга;
• Закрытые черепно-мозговые травмы;
• Менингит и др.

В офтальмологии выделяют 5 стадий тяжести застоя зрительного нерва, которые зависят от степени проявления патологических процессов:

• Начальная;
• Выраженная;
• Резко выраженная;
• Застой с переходом в атрофию;
• Атрофия зрительного нерва.

Продолжительный застой и отечность зрительного нерва способствуют прогрессированию ухудшения зрения, снижения остроты, появлению размытых пятен в поле зрения.

После установки диагноза может потребоваться проведение дополнительных методов обследования для определения причины застоя ликвора в межоболочечных пространствах (МРТ, КТ, ангиография сосудов головного мозга и др.).

Лечебные мероприятия должны быть направлены на устранение причины застойных явлений и снижение внутричерепного давления.

Воспаления зрительного нерва

Воспаление зрительного нерва может появиться как осложнение уже имеющегося воспаления в организме. К воспалительным процессам, провоцирующим развитие неврита, относятся:

• Воспаление оболочек головного мозга (менингиты);
• Воспалительные процессы в носовых пазухах (синуситы (гайморит, фронтит));
• Персистирующие инфекционные патологии, возбудителем которых является вирус (грипп, парагрипп).

Воспалительный процесс может переходить на зрительный нерв, как через окружающие ткани, так и гематогенно (через кровеносное русло).

В зависимости от локализации воспалительного процесса на определенном участке зрительного нерва заболевания такого характера подразделяют:

• Неврит или папиллит. Воспаление локализируется в интраокулярной области. Поражается диск зрительного нерва, что отчетливо визуализируется при обследовании глазного дна. Появляется постепенно, часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, заболевание протекает бессимптомно, скрыто, общее состояние не страдает. Единственным признаком может быть ухудшение зрительных функций.

Иногда к жалобам на ухудшение зрения могут добавляться ощущения дискомфорта или боли в области глазницы.

Легкие формы заболевания при своевременной и правильно подобранной лечебной тактикой быстро лечатся, качество зрения полностью восстанавливается, а патологическая симптоматика нивелирует.

В тяжелых случаях полного восстановления зрения не происходит, может развиться атрофия зрительного нерва.

• Ретробульбарный неврит. Воспаление располагается за пределами глазного яблока и не затрагивает диск зрительного нерва. При этом никаких патологических проявлений на глазном дне в начальном периоде заболевания не обнаруживается. Со временем при прогрессировании и появлении атрофии ЗН может определяться побледнение ДЗН.

Лечение невритов происходит в стационаре. Применяются фармакологические препараты из группы стероидных и нестероидных противовоспалительных средств, витамины группы В и С, десенсибилизирующая и дезинтоксикационная терапия.

При условии, что достоверно определена причина неврита, проводят этиотропное лечение.

Атрофия зрительного нерва

Зачастую данная патология не является самостоятельной и возникает ка результат уже имеющихся заболеваний. Атрофия тканей ЗН появляется вследствие продолжительного сдавления, отека, существенного нарушения трофики из-за поражения сосудов.

Предшествующие заболевания:

• Невриты;
• Застой ДЗН;
• Выраженный атеросклероз сосудов, питающих ЗН;
• Гипертоническая болезнь;
• Токсические отравления (напр. хинином).

Зачастую атрофия ЗН — вторичная патология, возникающая на фоне уже имеющихся отклонений. Однако существует и первичная атрофия ЗН — наследственная, сцепленная с полом.

Лечение этой патологии подразумевает под собой употребление фармакологических препаратов из групп:

• Вазодилататоров (препараты, расширяющие сосуды и улучшающие трофику тканей ЗН);
• Ангиопротекторов (средства, улучшающие состояние сосудистой стенки);
• Антиоксидантов;
• Нейротрофических препаратов.

Также используется электро- и магнитостимуляция.

Врач-офтальмолог «Московской глазной клиники» Миронова Ирина Сергеевна рассказывает что такое атрофия зрительного нерва или оптическая нейропатия. Объясняет классификацию, причины, клинику, диагностику и лечение заболевания.

Опухолевидные новообразования

Наиболее опасным и относительное часто встречаемым злокачественным новообразованием является ретинобластома. Ее диагностируют у детей в первые месяцы/годы жизни. Лечение хирургическое.

Опухолевидные новообразования ЗН — редкие патологии.

Менингиомы — опухоли, которые формируются и растут из эндотелия, расположенного между твердой и паутинной оболочками ЗН. При прогрессирующем росте часто выходят за пределы твердой оболочки.

Глиомы — доброкачественного характера, развиваются из клеток глии, не метастазируют, однако могут интенсивно расти, распространяться за пределы хиазмы, поражать одновременно 2 ЗН и приводить к полной слепоте.

Наиболее характерными первыми проявлениями роста опухоли являются снижение остроты зрения, уменьшение полей зрения. Выпячивание глазного яблока наружу (экзофтальм) — также характерный симптом роста опухолевидного новообразования, однако появляется и прогрессирует медленно, не всегда ярко выражен, а подвижность глазного яблока сохраняется в полном объеме.

Лечение — хирургическое удаление опухоли, в тяжелых случаях требуется удаление глазного яблока.

Аномалии развития зрительного нерва

Наиболее распространенная — гипоплазия ЗН. Характеризуется уменьшением диаметра ДЗН. Это происходит из-за снижения количества аксонов, формирующих зрительный нерв. Опорная ткань развита в пределах нормы. Встречается односторонняя и двухсторонняя гипоплазия.

Острота зрения значительно варьирует и зависит от степени поражения ЗН. Показатели колеблются от 1,0 до отсутствия светочувствительности и полной слепоты. При исследовании остроты зрения диагностируются различные скотомы — выпадения участков зрения в центральной части или по периферии.

Часто сопровождает такие заболевания, как врожденная катаракта, микрофтальм, аметропия.

Наиболее показательным тестом, который позволяет достоверно выставить диагноз гипоплазия ЗН у детей является регистрация вызванных зрительных потенциалов.

Симптомы глиомы зрительного нерва

На начальной стадии своего развития данный вид глиомы не имеет симптоматических проявлений. Самым первым и серьезным ее симптомом будет быстрое снижение остроты зрения, которое хорошо ощутимо во время сдавливания. В дальнейшем разрушенные нервные волокна увеличивают опухоль в ее размерах. Если глиома начинает развиваться в детском возрасте, то часто ее симптоматика остается незамеченной, тогда как детям более старшего возраста необходимо обязательно провести дифференцированный диагноз с близорукостью.

С каждым днем роста опухоли в поле зрения пациента начинают выпадать отдельные зрительные участки, а также наблюдается быстрое угасание зрительной функции, способное привести к полной слепоте.

Экзофтальмом называют более позднюю стадию глиомы зрительного нерва. Такой стадии присущ медленный рост и равномерное увеличение глазного яблока без его бокового смещения. Смещенный в сторону глаз обычно наблюдается в случае наличия кисты опухолевого типа или же в случае глиомы с эксцентричным ростом.

Чаще всего экзофтальм — не что иное, как первая причина, с которой необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу. Если экзофтальм хорошо выражен, то глазное яблоко становится всё менее подвижным, происходит частичное смыкание глазной щели, что в дальнейшем может способствовать высушиванию роговицы с неминуемым развитием роговичной язвы или кератита. Если патологические процессы будут продолжаться в роговице, то это приведет к ее истончению, а в дальнейшем и вовсе к потере глаза.

Интракраниальному типу глиомы зрительного нерва обычно не присущ экзофтальм. При распространении глиомы на поверхность мозговой ткани, проявляется симптоматика, которая присуща для глиомы головного мозга:

• вестибулярная атаксия;
• нарушения органов чувств;
• двигательная дезорганизация;
• симптоматика, характерная гидроцефалии.

Экзофтальм встречается и на поздних стадиях интракраниального типа глиомы зрительного нерва, когда опухоль начинает прорастать в саму глазницу.

Симптомы

Клиническая картина характеризуется постепенным снижением остроты зрительного восприятия. Особенно сильно ухудшается в центральной части поля зрения.

Периодически затуманивается зрение, нарушается цветовосприятие, умеренно напрягаются вены и отсутствуют очаги.

Поражение нервных волокон приводит к двоению в глазах, головным болям, мерцаниям перед глазами, тошноте и рвоте.

Дальнейшее прогрессирование патологического состояния приводит к образованию скотом в поле зрения. Возможно развитие вторичной атрофии ЗН.

Офтальмологический осмотр

Обычно пациенты с подозрением на глиому зрительного нерва обращаются первым делом к офтальмологу, который проводит проверку зрения на его остроту, выявляя возможное снижение. Посредством проведенной компьютерной периметрии могут быть выявлены скотомы.

При осмотре глазного дна в ходе офтальмоскопии на ранних стадиях формирования глиомы зрительного нерва могут быть не обнаружены какие-либо заметные изменения. В дальнейшем может быть выявлен, так называемый, застойный диск зрительного нерва или симптоматика, которая присуща атрофии зрительного нерва вторичной стадии.

Кроме того, может быть отмечен тромбоз центральной вены сетчатки. Если же глиома зрительного нерва будет прорастать, диск зрительного нерва приобретет овальную или округлую форму с желто-розовой окраской. Также окраска может быть белой, более бугристой или, напротив, гладкой. Если говорить про интракраниальный вид глиомы, то ему присуща атрофия зрительного нерва первичного типа.

Проведение КТ головного мозга

Самой достоверной методикой диагностики глиомы зрительного нерва считается КТ головного мозга. Именно КТ помогает выявить утолщение зрительного нерва, определив площадь прорастания опухоли и ее распространение в область черепа.

Если же КТ невозможно провести в тех или иных условиях, тогда прибегают к прицельному типу рентгенографии черепа или же проводят рентген орбиты. Обычно подобная методика позволяет обнаружить одностороннее расширение орбиты или видоизменение зрительного нерва. Кроме того, может быть выявлено затмение или истощение глазницы.

Хирургическое лечение глиомы зрительного нерва

Обычно хирургическим устранением глиомы зрительного нерва занимается хирург-офтальмолог или офтальмоонколог. Степень серьезности операции при этом будет зависеть от площади разрастания опухоли.

• Глиомы незначительного размера удаляют посредством орбитотомии или проводят резекцию поврежденной области зрительного нерва.
• Если же глиома успела прорасти дальше, достигнув склерального кольца, тогда необходимым будет уже энуклеация глазного яблока.
• Самой распространенной методикой лечения на сегодня считается энуклеация с дальнейшим формированием, так называемой, опорной культи, помогающая пациенту жить полноценно вплоть до момента протезирования глаза.
• Если глиома зрительного нерва проросла в полость черепа, то решение о хирургическом вмешательстве принимает уже нейрохирург. Операцию проводят на основе принципа устранения глиальной опухоли головного мозга.

Лечение

Лечение опухолей зрительного нерва может быть только хирургическим. Оперативные методы несколько различны в зависимости от местоположения опухоли. При внутриглазной опухоли должна предприниматься энуклеация с максимальным удалением внутриорбитальной части зрительного нерва. Однако в определенных случаях можно рассчитывать на успешное проведение рентгенотерапии опухоли зрительного нерва со стойким результатом.

В большинстве случаев, с косметической целью, возможно удаление опухоли с сохранением самого глазного яблока, так как эти опухоли не дают метастазов и рецидивов. Однако удаление должно быть, конечно, радикальным, т. е. заключаться в иссечении всей опухоли.

Доступ к опухолям в большинстве случаев возможен путем простой орбитотомии. Однако иногда при большом разрастании опухоли необходимый широкий доступ можно получить только при помощи операции Кренлейна.

В редких запущенных случаях, когда опухоль прорастает в ткани орбиты, указанные операции уже недостаточны и приходится производить экзентерацию орбиты.

Лучевая терапия при лечении глиомы зрительного нерва

Сегодня усовершенствование методики лучевой терапии дает возможность применять ее и в случае некоторых видов доброкачественных опухолей. Другим усовершенствованным способом лечения на сегодня является радиорезистентность глиом. Всё чаще специалисты заявляют о том, что лучевая терапия в случае двусторонних глиом является самой эффективной, помогая сохранить зрение пациента, и в то же время замедлить рост самих глиом. Как показывает статистика, после проведенной процедуры у 70-75% пациентов происходит улучшение зрения, тогда как около 80% из них проживают с данным заболеванием более 10 лет.

Кроме того, лучевая терапия используется и при односторонней глиоме зрительного нерва, и в случае, если пациент отказывается от хирургического лечения. Лучевая терапия — один из лучших методов в лечении глиомы зрительного нерва злокачественного характера.

Обсуждение

Известно, что ГПЗП — редкая патология, особенно это касается взрослого контингента, у которых в отличие от детей обычно она представлена злокачественными опухолями. Спонтанные кровоизлияния, ассоциированные с оптической глиомой, еще большая редкость. Частота встречаемости сочетания глиомы низкой степени злокачественности и кровоизлияния не превышает 4-12% [14]. У взрослых кровоизлияния прослеживаются чаще, чем у детей, что сопряжено с гистологическими особенностями опухолей. Развитие кровоизлияния при ГПЗП до некоторой степени затрудняет диагностику истинного процесса.

Особенностью наших 2 наблюдений явилось кровоизлияние, причем как в строму опухоли, так и в паренхиматозное и субарахноидальное пространство. Именно симптомами кровоизлияния и проявило себя заболевание. В научной литературе мы встретили наблюдение оптической глиомы с субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием [1]. Этими же авторами представлен обзор научных статей — наблюдения ГПЗП, протекавших с кровоизлияниями. M. Aichholzer и соавт. [15] описали наблюдение оптической глиомы с кровоизлиянием, источником которого оказалась аневризма передней соединительной артерии, ее образование авторы расценили как проявление васкулопатии — осложнения после проведенного ранее лучевого лечения. У наших пациенток сосудистая патология не выявлялась. В обоих наблюдениях опухоль была представлена гистологическим вариантом пиломиксоидной астроцитомы (WHO Grade I-II и WHO Grade II) с ИМ Ki-67 8-10%. В научной литературе [16-18] мы встретились с мнением, что при полимиксоидном типе опухоли кровоизлияния в опухоль прослеживаются чаще. Офтальмологическая симптоматика, характер зрительных нарушений во втором нашем наблюдении свидетельствовали о поражении правого зрительного нерва, хиазмы и правого зрительного тракта, что нашло свое подтверждение на операции. В первом наблюдении резкое ухудшение зрения одного левого глаза с дальнейшим его восстановлением после каждого кровоизлияния было обусловлено, скорее всего, кровоизлиянием в строму орбитальной части опухоли.

Учитывая молодой возраст и относительно низкую степень злокачественности опухоли, можно предположить, что у обеих наших пациенток опухоль существовала с детского возраста. Заболевание сначала протекало бессимптомно, а позже проявилось кровоизлияниями в строму опухоли и головной мозг, приведшими к ухудшению общего состояния и снижению зрительных функций.

D. Dunn и соавт. [19] показали, что клинически «немые» глиомы хиазмы более характерны для нейрофиброматоза 1-го типа. На основании предыдущих исследований мы пришли к такому же заключению [20]. Однако в обсуждаемых двух случаях клинические признаки нейрофиброматоза 1-го типа отсутствовали.

Как было отмечено выше, потенциальным риском для спонтанного кровоизлияния в опухоль может быть агрессивный характер опухоли, ее некроз. Однако это объяснимо при быстром росте опухоли [17, 18, 21-23] и остается не вполне понятным при медленной ее прогрессии, имевшей, скорее всего, место у наших пациенток.

Конфликт интересов отсутствует.

Прогноз глиомы зрительного нерва

Прогноз глиомы зрительного нерва почти всегда неблагоприятный — в 98% глиома приводит к полной потере зрения. Если у пациента выявлена интраорбитальная глиома, то важным вопросом при ее лечении будет способность сохранения глаза пациента. Правильно и своевременно проведенное лечение приведет к благоприятному исходу.

Прогноз при интракраниальных глиомах будет зависеть от того, насколько далеко распространился опухолевый процесс, и насколько своевременно было проведено лечение. Смертность пациентов увеличивается в случае прорастания глиомы до участка зрительного перекрестка.