Х-сцепленный врожденный (ювенильный) ретиношизис

Причины

Сетчатка состоит из 10 слоев, благодаря которым формируется зрительный образ. Ретиношизис – патология, при которой возникает расслоение сетчатки глаз. При развитии нарушения между слоями сетчатки начинается накапливаться жидкость, которая расслаивает сетчатку, вызывая проблемы со зрением. Развитие проблемы возникает из-за нарушения кровообращения, которое провоцируется:

• наличием наследственных и врожденных болезней;
• дегенеративными патологиями сетчатки глаз;
• проблемами с сосудистой системой;
• наличием глазных повреждений;
• другими заболеваниями глаз;
• наличием дальнозоркости или близорукости;
• развитием злокачественных образований.

Что такое герпес на глазу

Офтальмогерпес – это инфекционное заболевание, спровоцированное повышенной активностью вируса герпес, где происходит вовлечение в патологический процесс глазных тканей, слизистых оболочек. Болезнь имеет врожденный или приобретенный характер, но, в любом случае, при наличии первичной инфекции требуется срочное лечение консервативными методами. Сам герпес под глазом не опасен, реальную угрозу здоровью составляют такие опасные осложнения, как кератит с последующей потерей остроты зрения и потенциальной слепотой.

Классификация

Ретиношизис в медицине принято делить на следующие стадии:

• Первая стадия – происходит ограниченное отслоение нескольких слоев сетчатки. Вокруг измененных сосудов накапливается образовавшаяся жидкость.
• Вторая стадия – постепенное развитие расслоения. При этом особой разницы между пораженной и здоровой сетчаткой нет. Появляются мелкокистозные перерождения;
• Третья стадия – начинают появляться крупные кистозные образования между слоями сетчатки. Также формируются полоски, которые в дальнейшем провоцируют разрывы сетчатой оболочки и способствуют полному отслоению сетчатки. При этом такое поражение формируется на достаточно большом участке.

Симптомы

Для дегенеративного ретиношизиса характерно бессимптомное протекание. Нарушение чаще всего диагностируется случайно при очередном посещении специалиста, поскольку проявляется поражение наружного плексиформного слоя. Также большая часть площади покрывается мелкокистозными изменениями в слоях.

При наследственной форме ретиношизиса первое диагностирование происходит в возрасте от 7 до 9 лет. Патология поражает макулярную область в первую очередь, из-за чего снижается острота зрения. Начинают формироваться большие овальные кистозные образования, провоцирующие отслойку. Вторичный ретиношизис проявляется, как осложнение разных проблем с глазами.

От типа основного заболевания полностью зависит и симптоматика проявления ретиношзиса.

Диагностика

Методы диагностирования при ретиношизисе определяет специалист. В первую очередь проводится тест для определения остроты зрения, после диагностируется граница периферического зрения и проводится офтальмоскопия. Дополнительно может возникнуть необходимость в электрофизиологическом исследовании, которое определит, насколько сетчатка выполняет свои функции. Оптическая когерентная томография помогает определить, насколько сильно повреждена структура сетчатой оболочки.

В случаях генетического начала патологии может возникнуть необходимость исследования наследственности. Для этого могут проводиться молекулярно-генетические тесты для выявления предрасположенности к заболеванию. Все это способствует дифференциальному диагностированию имеющегося нарушения.

Лечение

В лечении ретиношизиса могут применяться медикаменты и оперирование. При консервативном лечении, как правило, назначаются препараты, ускоряющие кровоток и обменные процессы, не давая сетчатке расслаиваться. Для этого используются:

• витамины группы В – Мильгамма, Рибофлавин, Тиамина хлорид;
• витамин Е – Аевит, Альфа-Токоферола ацетат;
• препараты с антиагрегантным действием – Пентоксифиллин, Трентал;
• ангиопротекторы – Ницерголин, Тиотриазолин.

Для остановки уже имеющегося расслоения сетчатки может применяться лазерное корректирование. С помощью лазерной коагуляции делаются спайки между слоями сетчатки. Лазерный луч используется для припаивания здоровой части сетчатки к поврежденным зонам по окружности.

На последних стадиях патологии, когда имеются разрывы и отслоения, применяется хирургическое оперирование. Такое лечение включает 2 вида операций:

• удаление стекловидного тела;
• пломбирование склеры.

В отдельных случаях после оперирования может возникать необходимость дополнительного лазерного корректирования для усиления полученного результата.

Терапевтические мероприятия

Устранить патологию глаза полностью с последующим восстановлением зрения невозможно. Однако при помощи медикаментозного воздействия, физиотерапии и хирургических методов удается купировать деструктивные изменения и замедлить их развитие.

Медикаменты

Медикаментозное воздействие предполагает применение комплекса лекарственных средств различных направлений. Чаще всего он состоит из следующих групп:

1. Препараты, препятствующие формированию тромбов. Среди них Аспирин, Тиклопидин, Клопидогрель.
2. Средства для укрепления стенок сосудов и капилляров, приводящие их в тонус и сохраняющие эластичность: Аскорутин, витаминно-минеральные добавки. Также они необходимы для питания тканей и предотвращения дальнейших деструкций.
3. Биологические регуляторы. К числу наиболее часто используемых относится препарат Ретиноламин. Он необходим для восстановления проницаемости сосудов и регуляции работы фоторецепторов.
4. Ангиопротекторы и спазмолитики: Дротаверин, Актовегин. Препараты необходимы для защиты сосудов и капилляров от обширных повреждений и дальнейшего развития болезни.

Дополнительно могут применяться инъекции против отеков, а также против гематом при кровоизлияниях. Для уменьшения симптоматики также требуется назначение глазных капель, улучшающих обменные процессы.

Физиотерапия и хирургическое воздействие

В сложных случаях для лечения периферической дистрофии сетчатки глаза, а также уменьшения ее последствий и проявлений используется лазерная коагуляция. С помощью лазера врач делает так называемые спайки, препятствующие дальнейшему развитию деструктивных изменений и разрушению внутренней оболочки. Механизм действия вмешательства основан на локальном повышении температуры, в результате которого происходит свертывание крови и мягких тканей. Процедура практически безболезненна, однако требует восстановительного этапа, во время которого необходимо систематически принимать профилактические лекарства. Показан также отказ от физических нагрузок и полноценный отдых. При правильном проведении операции и восстановительного периода болезнь возможно полностью купировать и остановить ее дальнейшее прогрессирование.

Осложнения

При отсутствии своевременного лечения заболевание переходит в тяжелые формы, которые приводят к полной слепоте. Сложно правильно подбирать терапию для врожденной формы заболевания, поскольку она провоцирует кровоизлияния в сетчатку глаз. Когда заболевание провоцирует расслоение сетчатки, возникают не только нарушения ее целостности, но и проблемы с нормальным выполнением своих функций.

При сильных повреждениях сетчатки могут возникать такие признаки осложнений, как потеря ориентации в пространстве с недостаточно сильным освещением. Существенно снижается качество зрения, в результате чего человек может полностью ослепнуть. Также ретиношизис может провоцировать осложнения, такие как:

• разрывы сетчатой оболочки;
• отслоение сетчатки;
• развитие кровоизлияния в глазное яблоко.

Врожденный ретиношизис (х-сцепленная патология)

Врожденный ретиношизис, является наследственной генетической мутацией, сцепленной с х-хромосомой. Так как у мальчиков отсутствует участок хромосомы, дублирующий женскую х-хромосому, то заболевание это, как и дальтонизм, встречается только у них. Девочки же зачастую являются носителями этого гена и могут передавать его по наследству. Врожденный ретиношизис встречается довольно редко (примерно у одного мальчика на пятнадцать тысяч новорожденных).

Чаще всего эта патология проявляется к десяти годам, но существуют примеры постановки диагноза и в раннем младенчестве.

Обычно врожденный ретиношизис поражает оба глаза, которые имеют симметричную картину. Без медицинского вмешательства отмечается прогрессирующее снижение зрения, которое, как правило, заканчивается полной слепотой.

Прогноз

В зависимости от различных форм ретиношизиса может отличаться прогноз на развитие заболевания:

• при наследственной форме – высокий риск потери зрения;
• при дегенеративной форме существует низкий риск излечения;
• при вторичной форме результат прямо зависит от протекания основного заболевания – первопричины.

Чтобы не вызывать риск развития осложнений после операции при ретиношизисе следует ограничить занятия спортом и прочие силовые нагрузки, запрещается поднимать тяжелые предметы. Специалист составляет диетическое питание, которого следует придерживаться.

Для положительного прогноза необходимо соблюдать все рекомендации специалиста в период реабилитации и продолжать лечение до полного восстановления зрительных функций.

Чем грозит такая зп: ответственность работника и работодателя

Работодателей, выплачивающих своим сотрудникам серые или черные зарплаты, при наличии доказательств после проверки Налоговая служба или Инспекция по охране труда могут привлечь за нарушение следующих законодательных актов:

• ст. 123 НК РФ: неисполнение налоговым агентом обязанности по удержанию налогов влечет за собой штраф – 20% от суммы НДФЛ за срок, в течение которого он должен был перечислять деньги в бюджет;
• ст. 15.11 КоАП РФ: штраф за нарушение требований к бухгалтерскому учету достигает 20 000 руб. Также предусмотрена дисквалификация на период до 2-х лет;
• ст. 199.1 УК РФ, где за неисполнение обязанностей налогового агента предусмотрены не только штрафы, но и лишение свободы.

Для работников намеренное сокрытие получения черных или серых зарплат также чревато неблагоприятными последствиями, начиная от получения минимальной пенсии в будущем, и заканчивая обязательным декларированием НДФЛ, если было выявлено уклонение от уплаты. Что придется сделать в таком случае:

Профилактика

С целью профилактики необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• Избегать перенапряжения глаз. Обеспечить обязательный отдых органам зрения.
• Защищать глаза от вредного воздействия.
• Выполнять гимнастические упражнения для глаз.
• Увеличить количество потребляемых овощей и фруктов, витаминов и микроэлементов.
• Включить в рацион препараты и продукты, содержащие витамин А, Е и В. Также увеличить количество цинка в организме.

В любом случае следует соблюдать все рекомендации специалиста для предотвращения ухудшения качества зрения. Сохранить зрение можно, вовремя определив патологию и начав ее лечить.