Дистрофия сетчатки — это общий диагноз для группы заболеваний внутренней светочувствительной оболочки глаза с фоторецепторными клетками. Такой недуг часто остается незамеченным, так как протекает практически бессимптомно. Он может быть обусловлен миопией, травмами, генетической предрасположенностью и возрастными изменениями.
Из-за чего возникает дистрофия сетчатки и как ее распознать на ранней стадии заболевания? Люди с различными патологиями зрения, особенно близорукие, находятся в зоне риска, поэтому в их интересах регулярно обследоваться у офтальмолога, выбирая полный профилактический осмотр с использованием современного диагностического оборудования. Ранняя диагностика повышает шансы на благоприятный прогноз.
Около 40% случаев диагностирования дистрофии сетчатки приходится на пациентов с миопией. Среди причин — растяжение глазного яблока и, как следствие, сетчатки, травмы, нарушение нормального кровотока органов зрения.
У людей с хорошим зрением, без патологий и нарушений рефракции, дистрофия сетчатки встречается редко, что составляет около 5% случаев. Что должно насторожить человека, находящегося в группе риска? Чаще всего болезнь протекает без симптомов, но есть ряд признаков заболевания, которые должны обратить на себя внимание.
Дистрофия сетчатки глаза — причины и симптомы заболевания
Сетчатка — важная структура оптической системы глаза, у нее сложное строение, позволяющее преобразовывать электромагнитные излучения в нервные импульсы, совершать первичную обработку. Сетчатка взаимодействует с головным мозгом, получая и передавая информацию, поэтому очень важно сохранить ее здоровье и функциональность. К сожалению, не все зависит от человека. Среди частых причин развития дегенерации сетчатки глаза, ее истончения — возрастные изменения, вызванные неизбежным процессом старения организма, наследственность, а также последствия травм.
Дистрофия сетчатки глаза — симптомы и первые признаки заболевания:
- сужение поля зрения;
- снижение способности ориентироваться в плохо освещенных помещениях;
- ухудшение остроты зрения, снижение видимости периферических полей;
- искажение, искривление линий и предметов;
- появление «мушек», пятен перед глазами, а также оптических эффектов в виде молний и вспышек;
- появление зон помутнения.
Иногда причиной появления патологии сетчатки могут стать такие заболевания, как сахарный диабет, гипертония, атеросклероз. Они успешно лечатся методом лазеркоагуляции сетчатки, но решение о целесообразности этой процедуры принимается врачом, с учетом имеющихся патологий.
Классификация
Дистрофии сетчатой оболочки бывают первичными (врожденными) и приобретенными. Последние возникают вследствие травм, интоксикаций или некоторых офтальмологических заболеваний (миопия высоких степеней, глаукома).
Ретинальные дистрофии делятся на две большие группы: центральные и периферические. Для первых характерно поражение желтого пятна, отвечающего за центральное и цветовое зрение. Как правило, при макулярных дегенерациях страдают колбочки сетчатки, что ведет к выраженному снижению остроты зрения. Также нарушается цветовосприятие и снижается контрастность зрения. Больные могут отмечать появление скотом в точке фиксации.
Дистрофии сетчатки, при которых поражается преимущественно макулярная зона:
- болезнь Штаргардта;
- желточная дистрофия Беста;
- болезнь Франческетти;
- прогрессирующая фотопическая дисфункция;
- бочковидная дегенерация;
- заболевание Шегрена;
- возрастная макулодистрофия.
При периферических дистрофиях патологический процесс локализуется в периферических отделах сетчатой оболочки глаз. Страдают, в основном, палочки, из-за чего сужается поле зрения и развивается ночная слепота. Как правило, люди отмечают появление периферических скотом в поле зрения.
Периферические тапеторетинальные дистрофии:
- пигментная и беспигментная дегенерация сетчатки;
- амавроз Лебера;
- паравенозная дистрофия Веве;
- белоточечковая дегенерация.
Дистрофические изменения ретины нередко являются одним из симптомов некоторых синдромов (Амальрика, Нимана-Пика, Тея-Сакса, Грефе, Ушера, Баттена-Корнцвейна и др.).
Помимо тапеторетинальных выделяют хориоидальные, хориоретинальные, витреоретинальные и дистрофии мембраны Бруха.
Диагностика дистрофии сетчатки глаза, важные симптомы болезни
При появлении дискомфорта в глазах в вечернее время, ухудшении остроты зрения и появлении явных искажений видимых предметов необходимо обращаться к офтальмологу. Диагностируется дистрофия при полном осмотре сетчатки, во время офтальмологического обследования, включающего комплекс важных исследований, среди которых:
- определение остроты зрения;
- периметрия, оценивающая состояние сетчатки на периферии;
- исследование глазного дна;
- измерение внутриглазного давления;
- исследование ультразвуком внутренних структур глаза;
- проверка состояния зрительного нерва, жизнеспособности нервных клеток сетчатки.
Наиболее полную картину дает оптическая когерентная томография сетчатки. Это исследование позволяет визуализировать структуру сетчатки, дифференцировать ее слои, определить толщину каждого слоя. Томография может выявить макулярные разрывы, для которых характерна отслойка нервных волокон при целостности остальных слоев.
Диагностика
Для эффективного лечения болезни нужна грамотная своевременная диагностика и обследование офтальмологом. Среди исследований могут быть рекомендованы такие:
- сетчатки;
- светоощущений;
- УЗИ;
- глазного дна;
- структуры глаз;
- определение границ периферического зрения;
- проверка остроты зрения;
- электрофизиологическое обследование, дающее картину состояния самой сетчатки и нервных клеток;
- флюоресцентная ангиография для исследования сосудов глаз.
Причины дегенерации сетчатки глаза и ее разновидности
Дистрофия сетчатки делятся на группы, в зависимости от причины, вызвавшей нарушение. Основной причиной дегенерации сетчатки глаза является близорукость. Из-за сильной миопии глаз становится больше, а сетчатка растягивается, на ней образуются патологические очаги. У близоруких людей наиболее часто встречается периферическая дистрофия сетчатки, вызванная в том числе и нарушением кровоснабжения органов зрения. При лечении периферийных дистрофий с профилактической целью выполняется лазерная коагуляция, которая снижает риск отслоения сетчатки, потому что укрепляет ее. Во время операции лазер создает сращения между сетчатой и сосудистой оболочками глаза.
Разновидности дистрофии сетчатки бывают приобретенными и наследственными:
- возрастные нарушения — возрастная дистрофия сетчатки протекает в сухой и влажной форме (экссудативной), относится к приобретенным заболеваниям, развивается после 60 лет, часто ее сопровождают такие недуги, как катаракта;
- приобретенные патологии — возникают из-за болезней, нездорового образа жизни, травм, нарушения работы рецепторов;
- врожденные — болезнь Беста, кистозная макулярная дегенерация, ахроматопсия (тяжелое нарушение цветовосприятия);
- ювенильные, наследственные — колбочковая дистрофия, ювенильный ретиношизис, болезнь Штаргардта (в анамнезе наследственный фактор).
Изменения в центральной части сетчатки возникают на фоне избыточной инсоляции, ослабления иммунитета, после полученных травм, имеющихся заболеваний сердечно-сосудистой, эндокринной системы организма.
В зоне риска женщины со светлыми глазами, кожей, волосами. Дистрофия центральной части сетчатки часто бывает врожденной.
Причины болезни
Толчком к развитию дистрофии сетчатки (приобретенной), опасного для здоровья глаз заболевания, могут стать многие причины различного характера:
- любого характера травмы глаза;
- токсическое воздействие на организм любого происхождения;
- другие заболевания органов зрения, например, миопия, воспаления и т.д.;
- осложнение после хирургического вмешательства;
- заболевания инфекционные;
- системные проблемы со здоровьем (повышенное давление, болезни почек, диабет и т.д.).
Все эти перечисленные причины могут способствовать развитию заболевания, но они всего лишь факторы риска. При наследственной же предрасположенности угроза заболевания может считаться крайне высокой. К сведению! Роль спускового механизма для начала болезни может дать даже стресс, беременность, лишний вес, прямое солнечное излучение.
Как диагностируется болезнь Штаргардта — причины, симптомы заболевания и профилактика
Болезнь Штаргардта начинается в детстве, юности, часто приводит к инвалидности. Проявляется дистрофическими изменениями макулярной зоны, значительным ухудшением зрения, нарушением цветовосприятия (слияние красного, желтого, зеленого в единый цвет). Среди причин возникновения патологии — мутация гена АВСR, нарушение выработки белка. Ранняя диагностика дает высокие шансы на успешное лечение. Этот недуг во многом обусловлен генетически, но у нового поколения может протекать легче, не приводя к инвалидности. Патология передается по аутосомно-рецессивному типу, то есть наследование болезни не всегда передается другому поколению и не связано с полом.
Для получения точных диагностических данных необходимо пройти электрофизиологическое обследование, визометрию, периметрию, оптическую когерентную томографию сетчатки, флуоресцентную ангиографию (исследует состояние капилляров и сосудов сетчатки), а также проверку цветоощущения.
Если в семье были случаи болезни Штаргардта, желательно также пройти молекулярно-генетический анализ. Причем он позволяет обнаружить болезнь задолго до того, как она проявится.
Классификация дистрофических заболеваний сетчатки
Последние два десятилетия ознаменованы началом новой научной эры в связи с достижениями молекулярной биологии, генетики, электрофизиологии, успешными исследованиями по изучению патогенеза дистрофий сетчатки.
Установлено, что фоторецепторные дистрофии сетчатки представляют собой проявления разных генотипов и отличаются друг от друга типом наследования, патогенезом, характером нарушения зрительных функций и картиной глазного дна, локализацией процесса в центральных и/или периферических отделах и различных структурах сетчатки. Именно поэтому в прежние годы фоторецепторные дистрофии подразделяли на основании локализации процесса и клинических признаков.
При некоторых дистрофиях симптомы возникают в начале заболевания, снижается преимущественно палочковая функция, поэтому при обследовании выявляют отсутствие или значительное снижение ЭРГ, периферические дефекты поля зрения и морфологические изменения в постэкваториальной области глазного дна. Большинство заболеваний, проявляющихся такими симптомами, объединяют в группу пигментного ретинита (тапеторетинальные дистрофии).
| Формы | Виды |
| Врожденные макулярные заболевания |
|
| Ювенильные макулярные дегенерации (начало в 6-20 лет) |
|
| Макулярная дегенерация взрослых (начало в 20-50 лет) |
|
Другие формы, с нарушением колбочковой функции и морфологическими изменениями в центральной области глазного дна, называют макулярными дегенерациями или колбочковыми дистрофиями. Разделение дистрофий сетчатки на периферические дегенерации, с первичным или преимущественным поражением палочек, и центральные, с первичным поражением колбочек, кажется вполне оправданным. Однако функции и палочковой, и колбочковой систем вовлекаются в патологический процесс при большинстве, если не при всех прогрессирующих заболеваниях сетчатки, даже на ранних стадиях их развития. Очевидно, что фоторецепторные дистрофии представляют собой ряд заболеваний, характеризующихся разным участием той или иной системы в патологическом процессе.
В созданных ранее классификациях дистрофии сетчатки группировали в зависимости от топографии и локализации патологического процесса, типа наследования, возраста, в котором возникло заболевание, существовавших ранее представлений о патогенезе заболеваний.
Так, H.F. Falls (1966) классифицировал наследственные формы дегенерации сетчатки →
В этой классификации в одну группу включены различные стадии одной болезни и заболевания, характеризующиеся разной локализацией патологического процесса в структурах сетчатки и разным патогенезом. К тому же эта классификация не охватывает все известные к настоящему времени заболевания макулярной области.
До 1970 г. многие авторы высказывали мнение, что наследственные дегенерации и дистрофии сетчатки заднего полюса глаза, имеющие различные клинические проявления, обусловлены одним патологическим геном. Однако, если один генотип мог быть причиной различных фенотипов, маловероятно, что множество офтальмоскопических симптомов, наблюдающихся при наследственных дистрофиях заднего полюса глаза, являются манифестацией одного гена.
В то же время, не отрицая наличия значительной вариабельности экспрессии различных генов, дающих полиморфную манифестацию, A.F. Deutman (1971) считает, что некоторые наследственные дистрофии центральной сетчатки и хороидеи определяются несколькими различными генами. Благодаря работам в области молекулярной биологии в последнее десятилетие было установлено, что клинически неразличимые формы могут быть следствием мутаций разных генов и, наоборот, различные мутации одного гена определяют разные фенотипические проявления.
На протяжении 30 лет создано множество классификаций, авторы которых стремились к их совершенствованию и вносили все новые элементы. В 70—80-е годы наиболее признанной была классификация, предложенная D. Elder (1967).
Тапеторетинальные дистрофии были подразделены автором на
| Типы | Виды |
| Периферические, |
|
| Центральные |
|
| Диффузные |
|
Классификация, основанная на локализации патологического процесса в различных слоях сетчатки, удобна для структурной систематизации заболеваний при офтальмоскопии и оптической когерентной томографии сетчатки. Однако такая классификация не отражает патогенез заболеваний, и в одну подгруппу могут быть включены заболевания различного генеза. Так, при всем разнообразии клинической картины заболевания офтальмоскопические находки могут быть сходными. Нередко дистрофия макулы типа «бычий глаз», характерная для интоксикации антималярийными препаратами наблюдается при многих заболеваниях колбочковой системы, например при болезни Штаргардта, передающейся по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу, прогрессирующей колбочковой дистрофии, макулярной кистозной дегенерации с аутосомно-доминантной формой наследования, нейрональном серозном липофусцинозе и т. д.
A. Pinckers (1982) предложил разделить нарушения функции колбочковой системы сетчатки на дистрофии и собственно дисфункции, подчеркивая тем самым степень и характер изменений колбочковых фоторецепторов. В этой функциональной классификации термин «дисфункция» использован для обозначения наследственных стационарных дефектов и термин «дистрофия» — наследственных прогрессирующих заболеваний. Основным функциональным критерием служили изменения фотопической ЭРГ и цветового зрения; выделены заболевания центральных, периферических центральных и периферических колбочек.
Классификация дистрофий и дисфункций колбочковой системы
| Заболевание колбочек | Фотопическая ЭРГ | Цветовое зрение |
| Центральных | Нормальная | Дисхроматопсия красно-зеленая, тип I |
| Периферических | Патологическая | Норма или дисхроматопсия желто-голубая, тип III |
| Центральных и периферических | Патологическая | Дисхроматопсия зеленая |
Классификация синдрома дисфункции колбочек объединяет дисфункции и дистрофии колбочек с подразделением их по распространенности процесса (центральные и периферические) в тесной связи с результатами электроретинографии и оценки цветового зрения.
Дистрофические изменения рецепторного слоя подразделяют на периферические поражения, включающие колбочково-палочковые дистрофии и пигментный ретинит, и центральные, характеризующиеся симптомами колбочковой дисфункции. В зависимости от показателей колбочковой ЭРГ и цветового зрения выделяют 3 типа колбочковых дистрофий:
- центральная дистрофия колбочек (болезнь Штаргардта); — общая ЭРГ в пределах нормы, а локальная ЭРГ субнормальна или отсутствует. При fundus flaviniaculatus общая ЭРГ снижается, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс периферических отделов сетчатки, поэтому некоторые авторы рассматривают fundus flavimaculatus не как стадию болезни Штаргардта, а как прогрессирующую колбочково-палочковую дистрофию.
- диффузная колбочковая дистрофия;
- периферическая колбочковая дистрофия.
Эта функциональная классификация, основанная на анатомии сетчатки, дает возможность проводить последовательное изучение заболеваний и наблюдать за переходом заболевания из одной стадии в другую. При этом уже в начальных стадиях заболевания может быть установлен предварительный диагноз, который затем уточняют по мере развития процесса.
Очевидны функциональные различия между наследственными стационарными дефектами — колбочковыми дисфункциями (протанопия, ахроматопсия) и наследственными прогрессирующими дефектами (пигментный ретинит болезнь Штаргардта). Данная функциональная классификация помогает понять связь локализации процесса с клиническими проявлениями заболевания так как изменения ЭРГ и ЗВКП соответствуют локализации патологического процесса в сетчатке.
Другой пример: когда на глазном дне в макулярной области определяется картина «Bull’s eye» которую клинически можно рассматривать как болеть Штаргардта локальная ЭРГ может быть нормальной, а общая колбочковая и смешанная ЭРГ и ЭОГ патологическими, что подтверждает наличие периферической колбочковой дистрофии с вовлечением в патологический процесс пигментного эпителия.
При болезни Тея-Сакса патологический процесс локализован в ганглиозных клетках сетчатки, а слой фоторецепторов не поражен, при нейрональном же серозном липофусцинозе (болезнь Шпильмейера-Фогта) вначале поражается слой биполяров в центральной части сетчатки, что приводит только к изменениям b-волны ЭРГ и красно-зеленому дефекту цветового зрения. При вовлечении в патологический процесс слоя фоторецепторов изменяется а-волна ЭРГ и ЭОГ. A. Pinckers (1982) представил синдром дисфункции колбочек следующим образом.
| Синдром дисфункции колбочек | ||
| Дисфункция колбочек | Нормальная ЭРГ и наследственная дисхроматопсия (дейтеранопия, тританопия). Патологическая фотопическая ЭРГ и наследственная дисхроматопсия (протанопия, ахроматопсия). | |
| Дистрофия колбочек | Фотопическая ЭРГ нормальная, дисхроматопсия, тип 1 (поражение перифовеолярных колбочек). | Болезнь центральных колбочек:
|
| Фотопическая ЭРГ патологическая, цветовое зрение нормальное. | Периферическая колбочковая дистрофия (поражение периферических колбочек, перифовеальные колбочки нормальные):
| |
| Изменение фотопической ЭРГ и дисхроматопсия, тип 1 | Общие заболевания колбочек:
| |
В 1973 г. К.В. Трутневой и Л.А. Кацнельсоном была предложена классификация поражений сетчатки, хороидеи и стекловидного тела, которая основана на существовавших в то время представлениях о патогенезе заболевании сетчатки. Данная функциональная классификация, с точки зрения автора, была удобна потому, что с ее помощью можно установить диагноз в начальной стадии заболевания, проследить эволюцию процесса, переход одного состояния в другое, определить связь локализации процесса с клиническим проявлением заболевания. Эта сложная классификация со временем была изменена по мере накопления знаний о клинике, патогенезе и гистологии дистрофий и дисфункций колбочковой системы.
- группа хороиретинальных дистрофий, в которую включены заболевания, первично обусловленные дисциркуляционными поражениями артериосклеротического характера;
- группа тапеторетинальных и хороидальных абиотрофий, в которую объединены все наследственно обусловленные заболевания, при которых первичные дистрофические поражения локализуются в нейроэпителии сетчатки, пигментном эпителии или стекловидной пластинке, а сосудистый компонент является вторичным.
Позднее R.E. Сагг и J.M. Siegel (1982) наряду с классическим пигментным ретинитом выделили другие виды генерализованных дистрофий сетчатки по клинической картине глазного дна, общности функциональных изменений, форме генетической передачи, локализации процесса в сетчатке, хороидее и стекловидном теле, объединив их в подгруппу первичных дистрофий.
| Первичное поражение сетчатки |
|
| Первичная хороидальная патология |
|
| Патология стекловидного тела и ретиношизис |
|
Brunett (1982) разделил тапеторетинальные дистрофии на 3 группы по результатам электроретинографии, которая играет основную роль в установлении диагноза, использовав при этом термины «дегенерация», «дистрофия» и «атрофия».
Для дегенерации и дистрофий сетчатки выделены следующие формы ЭРГ:
- паттерн (форма ЭРГ) врожденной дисфункции с отсутствием на ЭРГ одного из компонентов, соответствующего пораженной колбочковой или палочковой системе сетчатки;
- дегенеративный паттерн, характерный для пигментного ретинита, в том числе отмечающийся в тех случаях, когда первично изменены одновременно колбочковые и палочковые компоненты ЭРГ,
- паттерн характерный для дистрофий и атрофии,
- гипопаттерн — увеличение амплитуды компонентов ЭРГ, характерное для повышенного метаболизма и вазолилатации, встречающееся при альбинизме,
Разделение дегенераций на периферические (с первичным или преимущественным поражением палочек и центральные (с первичным поражением колбочек) казалось вполне оправданным. Однако и палочковая и колбочковая системы вовлекаются в патологический процесс при большинстве прогрессирующих заболеваний сетчатки, даже на ранних стадиях их развития, поэтому классификации, основанные только на локализации процесса либо в колбочковой, либо в палочковой системе, нуждались в уточнении.
Из группы периферических дистрофий были выделены отдельные формы, такие, как хороидеремия и кристалл и новая дистрофия Биетти, в связи с уникальной картиной глазного дна. Однако большинство форм осталось объединенным под названием «пигментный ретинит», поскольку офтальмоскопическая картина при них схожа.
В группе пигментного ретинита по типу наследования были выделены аутосомно-рецессивная (60 %), аутосомно-доминантная (10—25 %), сцепленная с Х-хромосомой (5—18 %) формы.
Доминантные формы были подразделены в зависимости от распространения заболевания в популяции, его клинических признаков, функциональных и морфологических изменений, затрагивающих 360° глазного дна, постоянно наблюдающихся в семье.
С помощью психофизических тестов была определена региональная функция сетчатки у пациентов с пигментным ретинитом различных генетических типов. В связи с этим выделены две большие подгруппы аутосомно-доминантного пигментного ретинита — с диффузной потерей палочковой функции (I тип — диффузный) и потерей палочковой и колбочковой функции (II тип — региональный).
Однако попытки в последующих классификациях выделить 4 подтипа доминантного пигментного ретинита и более вносили определенную путаницу из-за противоречивости получаемых данных в связи с различными сроками возникновения определенных симптомов у разных больных и порой сходными результатами психофизических исследований у больных с диффузными и региональными формами пигментного ретинита.
Среди центральных дистрофий как отдельные нозологические формы были выделены такие заболевания, при которых клиническая и гистологическая картины определялись патологией пигментного эпителия или мембраны Бруха:
- вителиформная дистрофия — болезнь Беста,
- псевдовителиформная дистрофия взрослых Гасса,
- семейная дистрофия (псевдовоспаление) Сорсби,
- паттерн-дистрофия Мармора-Байера,
- ретикулярная дистрофия Сьегрена.
В отличие от первичных фоторецепторных дистрофий при этих формах зрительные функции сохраняются значительно дольше.
Обобщив опыт предшествующих ученых, J. Jimenez-Sierra (1989) все заболевания наследственного происхождения разделил в зависимости от локализации патологического процесса в различных слоях сетчатки и хороидеи, считая, что анатомическая структура оболочек глаза является наиболее веским основанием для классификации такого рода в клинике глазных болезней.
Соответственно слоям, которые поражаются первично, выделено 7 категорий заболевания: локализованные в мембране Бруха, пигментном эпителии сетчатки, в комплексе пигментный эпителий сетчатки — фоторецепторы, в фоторецепторах и внутренних слоях сетчатки.
| Поражения сетчатки, хороидеи и стекловидного тела | |
| В слое сосудов хороидеи (хороидальные или хороиретинальные атрофии) |
|
| В мембране Бруха (поражения мембраны Бруха) |
|
| В пигментном эпителии сетчатки | Макулярные паттерн-дистрофии пигментного эпителия сетчатки:
Генерализованная дистрофия пигментного эпителия сетчатки (болезнь Веста). Локальная дистрофия пигментного эпителия:
Врожденные аномалии пигментного эпителия: альбинизм, врожденные сгруттированные альбинотичные пятна, скопления пигмента в виде следа медведя. |
| В комплексе пигментный эпителий сетчатки — фоторецепторы | Пятнистая сетчатка (Flecked retina):
Палочково-колбочковая дистрофия (пигментный ретинит):
Палочково-колбочковая дистрофия (пигментный ретинит и синдромы):
Колбочковая и колбочково-палочковая дегенерация:
|
| В фоторецепторах | Нарушение функции палочковой системы (врожденная стационарная ночная слепота CSNB:
Нарушения функции колбочковой системы (стационарные нарушения колбочковой системы):
|
| Во внутренних слоях сетчатки (заболевания внутренних слоев сетчатки) |
|
| Витреоретинальная локализация (витреоретинальные дистрофии) |
|
Как бы ни были полны и совершенны классификации наследственных и врожденных дистрофий сетчатки, они основывались исключительно на результатах клинических исследований, возможности которых ограничены. В последнее время благодаря открытиям в области молекулярной биологии установлено, что клинически не различимые формы могут быть следствием мутации различных генов и, наоборот, различные мутации одного гена обусловливают разные фенотипические проявления. Показано, что дистрофии сетчатки, как центральной, так и периферической локализации, могут быть следствием мутации гена родопсина и перифирина (RDS). При этом объединяющим симптомом этих заболеваний является стационарная ночная слепота.
Прогрессирующая ночная слепота характерна для таких заболеваний, как пигментный ретинит, прогрессирующая колбочковая дистрофия, колбочково-палочковая дистрофия, синдромы, включающие пигментный ретинит (Ушера, Барде-Бидля, Кернса-Сайре), миотоническая дистрофия Штайнерта, болезнь Рефзума, Бассена-Корнцвейга), амавроз Лебера, витреоретинальная дистрофия Вагнера. Стационарная ночная слепота с нормальным глазным дном характерна для гемералопии Шуберта-Борншейна с миопией и без нее, а с измененным глазным дном — для различных форм синдрома пятнистой сетчатки: пятнистой дистрофии сетчатки, желтопятнистого глазного дна, белоточечного глазного дна, пятнистой сетчатки Кандори.
Совершенствование классификаций наследственных и врожденных дистрофий становится возможным благодаря новым данным об их патогенезе, фенотипических проявлениях и клинической вариабельности, новым функциональным, электрофизиологическим, биохимическим и генетическим открытиям.
В связи с этим большее значение приобретает использование не общих классификаций, включающих все патологические процессы, развивающиеся в сетчатке и хороидее, а новых классификаций отдельных нозологических форм наследственных заболеваний, разделение заболеваний на группы, которые отличались бы друг от друга не только клинической картиной, но и типом наследования и механизмами нарушения зрительных функций. Это необходимо во избежание ошибок в диагностике и проведения патогенетически не обоснованной терапии.
Лечение и профилактика дистрофии сетчатки глаз при болезни Штаргардта
Болезнь Штаргардта может поражать центральные клетки сетчатки, парацентральные и центропериферические. Что касается лечения патологии, то на данном этапе развития науки не существует лечения, которое бы устранило причину заболевания и полностью бы избавило от его проявлений.
Пациентам рекомендуют стимулирующее консервативное лечение дегенерации сетчатки глаз:
- анаболические стероиды;
- аппаратное лечение — лазерная и магнитная стимуляция, электростимуляция, электрофорез с никотиновой кислотой и папаверином;
- реваскуляризирующие операции;
- ношение солнцезащитных очков для профилактики и уменьшения негативных симптомов.
Большую часть центральных дистрофий составляют возрастные макулярные дегенерации, при которых сетчатка полностью не повреждается и слепота не возникает, так как остается периферическое зрение. Лечение центральных дистрофий зависит от особенностей формы протекания болезни.
Наследственная дистрофия
Источник: ppt-online.org В эту категорию входят врожденные заболевания сетчатки. Рассмотрим самые распространенные виды — точечно-белую и пигментную дистрофии.
Точечно-белая дистрофия проявляется ухудшением зрения уже в раннем детстве. Но сильная потеря зрения возникает только в пожилом возрасте.
Пигментная дистрофия передается только от матери, страдающей этим заболеванием. Характеризуется блокировкой работы фоторецепторов сетчатки, ответственных за сумеречное зрение. Заболевание бывает хроническим, с периодом обострения и ремиссии, когда зрение ненадолго восстанавливается.
Резкое сужение поля зрения и снижение остроты зрения наступают постепенно и особенно выражены после 30 лет. При поражении макулярной области гибнут колбочки сетчатки.
В этих случаях острота зрения резко снижается. Процесс нередко сопровождается катарактой, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки. Заболевание неуклонно прогрессирует и нередко заканчивается слепотой.
Различают 4 стадии пигментной абиотрофии сетчатки (по Л. А. Канцельсону, 1973):
- стадия 1 — острота зрения 0,5—0,9, поле зрения сужено до 40°, электроретинограмма резко снижена, гемералопия;
- стадия 2 — острота зрения 0,4—0,5, поле зрения сужено до 20—40° от центра, электроретинограмма отсутствует или ее амплитуды резко снижены, гемералопия;
- стадия 3 — острота зрения 0,1—0,3, поле зрения сужено до 10—20°, электроретинограмма отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва;
- стадия 4 — острота зрения менее 0,1, поле зрения менее 10°, электроретинограмма отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва, атрофия хориокапиллярного слоя.
Периферическая
Периферическая дистрофия сетчатки на ранней стадии заболевания симптомов не имеет. Пациента может только беспокоить появление «мушек» перед глазами.
Даже офтальмолог не всегда способен выявить патологические процессы, поскольку осмотр глазного дна может не показать появление дистрофических изменений в периферической части. Для этого необходимо обследование глазного дна в условиях мидриаза с широким зрачком и специальная аппаратура.
Обычно люди, страдающие данной патологией, приходят к офтальмологу только при появлении «пелены» перед глазами. Этот симптом свидетельствует о том, что у человека началось отслоение центральных отделов сетчатки, и восстановить зрение на данном этапе достаточно сложно.
Центральная
В группу центральной дистрофии сетчатки входят несколько заболеваний, которые отличаются характером повреждения и особенностями протекания воспалительного процесса.
Одна из самых распространенных форм — возрастная (макулярная) дегенерация сетчатки глаза. Если не поражаются периферические отделы, то эта форма не приводит к слепоте.
При центральной дистрофии сетчатки появляется «раздваивание» предметов, нечеткое и искривленное изображение. Более подробно об этом заболевании (и о сухой и влажной форме) вы можете посмотреть здесь.
Другое распространенное заболевание — центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХРП). Появляется после мельчайшего разрыва пигментного слоя сетчатки, что вызывает попадание туда жидкости.
Может привести к отслойке сетчатой оболочки глаза. Человек, страдающий ЦСХРП, обладает расплывчатым зрением и видит все предметы в искаженной форме.
Лечение возрастной макулярной дистрофии
Причины возрастной дегенерации сетчатки достоверно неизвестны, но среди негативно влияющих факторов образ жизни, питание, хронические заболевания. При сухой форме дистрофии глаз терапия направлена на нормализацию кровообращения, улучшение обменных процессов. Достаточно эффективны аппаратная стимуляция и применение малых энергий лазерного излучения (повышают антиоксидантную активность сетчатки). Пациентам назначаются сосудорасширяющие препараты: «Трентал», «Кавинтон», «Пикамилон», «Стугерон», витамины с цинком и селеном, препараты с высоким содержанием лютеина, антиоксиданты: «Эмоксипин», «Токоферол». Также больным рекомендуется обогатить рацион овощами, фруктами, листовой зеленью. С целью улучшения кровотока макулярной зоны могут быть предложены реваскуляризирующие и вазореконструктивные операции, если консервативное лечение не оказывает должного эффекта.
При влажной форме возрастной макулярной дистрофии сетчатки глаз назначают антиоксидантные препараты, диуретики для снятия отеков, гемостатические препараты и фибринолитики (при кровоизлияниях), фотодинамическую терапию: пациенту внутривенно вводится особое лекарство — фотосенсибилизатор.
Своевременно начатое консервативное лечение дегенерации глаз обеспечивает высокую результативность терапии, основной целью которой является препятствование прогрессированию недуга.
Лечение
Дистрофия сетчатки глаза лечение физическими факторамиТерапия дистрофических процессов сетчатки должна иметь комплексный подход. Главная ее цель – остановить прогрессирование болезни и улучшить зрение насколько это возможно.
Если патологический процесс, поражающий сетчатку глаза, является вторичным, то в первую очередь нужно лечить заболевание, которое к нему привело.
Надо настроиться на то, что терапия сетчатки глаза сложна, длительна и не всегда в состоянии вернуть потерянное зрение. Поэтому целью лечения заболевания являются продление ремиссии, торможение патологических процессов, оптимизация метаболических.
В настоящее время эффективные методики терапии возрастной макулярной дегенерации отсутствуют. Основное направление терапии -замедление прогрессирования, восстановление зрительных функций.
Среди методов лечения выделяют: консервативные и хирургические, включая лазекоагуляцию. Выбор метода лечения зависит от формы дегенерации.
В лечении неэкссудативной формы используют препараты для улучшения микроциркуляции, повышения антиоксидантной активности, устойчивости к ишемии и повреждающему действию света.
Целью лечения экссудативной формы служит замедление прогрессирования процесса и сохранение или повышение остроты зрения за счет уменьшения выраженности или исчезновения отслойки пигментного эпителия, нейроэпителия, предотвращения кровоизлияний, уменьшения отека сетчатки, геморрагий и экссудата.
Виды лечения
Заболевание центральной зоны сетчатки – центральная серозная хориоретинопатия – ещё одна серьезная болезнь. Развивается у молодых людей трудоспособного возраста, чаще у мужчин, чем у женщин (1:6). В большинстве случаев поражается один глаз.
Прогноз при возрастной макулярной дегенерации неблагоприятный. Заболевание носит прогрессирующий характер и может приводить к инвалидности.
Лечение пигментной дистрофии, в первую очередь, направлено на поддержание функций сетчатки. Медикаментозное лечение направлено на улучшение питания, кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва.
Хорошие результаты показывает физиотерапевтическое лечение – различные виды стимуляций: магнитостимуляции, лазерстимуляции, фотостимуляции и электростимуляции. Таким пациентам необходимо постоянно наблюдаться у офтальмолога, проходить курсы медикаментозного и аппаратного лечения 2-3 раза в год.
При необходимости врач-офтальмолог может прописать медикаментозную терапию, состоящую из препаратов, укрепляющих стенки сосудов, антиоксидантов, кортикостероидов, сосудорасширяющих лекарств, витаминов и т.д.
Применение медикаментозного лечения бывает эффективным на ранней стадии заболевания.
Из физиотерапевтических методов применяются микроволновая терапия, электрофорез, лечение ультразвуком и т.д. Лечение дистрофии сетчатки глаза может быть различным в зависимости от степени и формы дегенеративного процесса. При этом восстановление остроты зрения практически невозможно, к сожалению.
В редких случаях пациенту может потребоваться вазореконструктивная операция. Она направлена на восстановление кровоснабжения сетчатки.
Медикаментозная терапия
Медикаменты:
- Метаболические стероиды (неробол, ретаболил).
- Антикоагулянты (гепарин, фраксипарин).
- Дезагреганты (аспирин, клопидогрель).
- Сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, дротаверин, компламин).
- Препараты, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, кавинтон).
- Витамины (А, В, С, Е).
- Эмоксипин, тауфон в виде глазных капель.
Лечение дает более высокие результаты на ранних стадиях болезни. Препараты применяются как для местного, так и для общего лечения.
Физиотерапевтическое лечение
Воздействие физическими факторами дополняет медикаментозное, позволяет уменьшить дозы применяемых препаратов и приостановить течение болезни.
Основные физические методы, которые используются для лечения дегенерации сетчатки:
- лазеротерапия (применяется для стимуляции сетчатки);
- электростимуляция тканей глаза;
- магнитотерапия (увеличивает калибр сосудов сетчатки, снижает внутриглазное давление, ускоряет регенерацию);
- лекарственный электрофорез с применением дротаверина, папаверина, никотиновой кислоты, кальция;
- воздействие ультразвуком (улучшает микроциркуляцию и метаболизм, усиливает репарацию);
- диадинамотерапия (улучшает кровообращение, повышает защитные свойства тканей);
- микроволновая терапия (способствует расширению сосудов, улучшению кровообращения и питания тканей, стимулирует регенерацию).
Дистрофия сетчатки глаза — народное лечение
Народные способы лечения дистрофии сетчатки глаза могут быть эффективными на начальном этапе развития болезни. При появлении первых симптомов необходимо начать консервативное лечение, рекомендованное офтальмологом, а для усиления терапевтического эффекта можно воспользоваться опытом народной медицины. В первую очередь необходимо разнообразить свое питание продуктами, богатыми селеном, цинком, лютеином, витаминами С, А, каротином, B1, B6, B9, B12 и E.
Меню должно включать блюда с говядиной, индейкой, морепродуктами, куриными яйцами и другими белками животного происхождения. Также полезно употреблять продукты, богатые ненасыщенными жирными кислотами Омега-3: лосось, сельдь, креветки, скумбрия, семена льна, миндаль, фисташки, кедровые орехи.
Правильно питаясь и выполняя предписания врача, можно избежать неприятных симптомов, спутников заболевания.
Так, уменьшив количество потребляемой соли, человек с диагностированной патологией сетчатки, имеющей отечную форму, почувствует значительные улучшения своего состояния. Достаточно эффективными являются компрессы на глаза с отварами тмина и цветов василька, трав майского сбора, хвои, шиповника и луковой шелухи в равных пропорциях, а также с крапивой. Её необходимо заливать кипятком и настаивать шесть-семь часов.
Также необходимо в течение всего периода лечения для облегчения симптомов заболевания употреблять черничный, шиповниковый чай. Народные средства не помогут избавиться от болезни, но они эффективно помогают предотвратить ее прогрессирование.
Симптомы и диагностика
Проявления дистрофии сетчатки напрямую зависят от локализации патологического процесса и от того, какие именно фоторецепторы пострадали.
Наиболее частые симптомы тапеторетинальных дистрофий:
- падение остроты и сужение полей зрения;
- появление центральных, парацентральных, периферических скотом;
- снижение темновой адаптации и контрастности зрения;
- нарушение цветовосприятия, трудности в различении некоторых цветов и оттенков;
- затруднения при передвижении в темноте;
- нечеткость, размытость изображения, появление пелены перед глазами;
- искаженное восприятие окружающих предметов.
При офтальмоскопии на глазном дне выявляют характерные изменения: скопления пигментов, сужение или склероз ретинальных сосудов, атрофические изменения в сосочке зрительного нерва, макулодистрофию. Со временем на сетчатке появляются выраженные деструктивные изменения и кровоизлияния. Возможно развитие серьезных осложнений.
Помимо офтальмоскопии больному проводится визиометрия, периметрия, измерение ВГД, ультразвуковое исследование, флуоресцентная ангиография. Для оценки состояния сетчатой оболочки используется электроретинография.
