Что такое синдром Маркуса Гунна?
Синдром Маркуса Гунна — это редкое генетическое заболевание, характеризующееся движением верхнего века быстрым восходящим «подмигиванием» при каждом движении челюсти. Данный феномен подмигивания может быть вызван открытием рта, отталкиванием челюсти в сторону, выпячиванием челюсти, жеванием, улыбкой или сосанием. Обычно он присутствует при рождении и может встречаться с другими нарушениями зрения (например, косоглазие) или проблемах со зрением. Хотя расстройство обычно затрагивает один глаз, в редких случаях может поражать оба глаза. Точная причина не известна. Синдром Маркуса Гунна, как правило, спорадический, но семейные случаи были зарегистрированы. Лечение не всегда необходимо, но может включать хирургическое вмешательство в более тяжелых случаях.
Синдром был описан в 1883 г. лондонским офтальмологом Маркусом Гунном у 15-летней девочки и носит его имя.
Диагностика
Диагностика прежде всего основывается на анамнезе и полной истории болезни, различных результатах осмотра пациента, рентгенограммы и МРТ (магнитно-резонансной томографии). Важную роль в процедуре диагностики занимает офтальмоскопия, данный метод позволяет детально исследовать глазное дно и стекловидное тело для выявления нежелательных новообразований и патологий.
Кроме того, специалисты используют визометрию, буквально проверку остроты зрения, а также биомикроскопию, в процессе которой осуществляется микроскопия поверхностей глаза. Иногда больные отмечают различного вида травмы зрительного органа перед появлением симптомов, тогда эти травмы должны детально рассматриваться для выявления точной причины появления болезни. Рентгенография применяется в случае приобретенной формы заболевания, чтобы помочь в выявлении первопричины, которая может быть напрямую связана с травмой или иного рода приобретенным дефектом. МРТ позволяет проследить взаимосвязи между нервами, которые приняли патологическую форму.
Вследствие приведенных изменений могут гипотрофироваться мышцы челюсти или глаза. В процессе диагностики, на пациентах с врожденным птозом могут применять дифференциальную диагностику, которая методом отбрасывания неподходящих причин, помогают поставить персональный диагноз и, таким образом, применить как можно более точный метод лечения.
Признаки и симптомы
У большинства пациентов с синдромом Маркуса Гунна верхнее веко одного глаза (одностороннее) опускается (т.е. наблюдается блефароптоз). Основным симптомом этого расстройства является быстрое и непроизвольное движение пораженного века вверх после почти любого движения нижней челюсти. В результате этот глаз, кажется, открывается еще шире. Впервые это проявляется вскоре после рождения, особенно во время кормления и сосания. Эти действия заставляют веко двигаться вверх и вниз. Несколько случаев расстройство было замечено у взрослых.
Люди с феноменом Маркуса Гунна могут испытывать нарушения зрения, такие как неодинаковое направление глазных зрачков (косоглазие), незначительное ухудшение зрения в одном глазу по сравнению с другим (разница в рефракционной способности глаз [анизометропия] и другие проблемы (например, верхний паралич прямой мышцы глаза).
Текст книги «Оториноларингологические симптомы и синдромы»
К
Кальве (calve) симптом.
Рентгенологический признак паралича глотки бульбарного происхождения.
Автор:
Calve Jacques, 1875—1954, французский хирург.
Проявления:
отсутствие активных движений глотки и сокращений пищевода с расширением боковых отделов полости гортани, где и накапливается контрастное вещество.
Карлфорса – Ниленса (Karlfors – Nylens) симптом
– см.
Люце симптом.
Кастеллино (Castellino) симптом
– см.
Оливера – Kардарелли симптом.
Кауфманна (Kaufmann) симптом.
Признак гнойного гайморита.
Автор:
Kaufmann F., немецкий оториноларинголог.
Проявления:
выпадение слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи, которая при риноскопии может быть ошибочно принята за полип среднего носового хода.
Кашлевой рефлекс.
Проявления:
кашель, возникающий при раздражении глотки, гортани, трахеи, бронхов (рефлекторная дуга проходит по чувствительной и двигательной частям блуждающего и языкоглоточного нервов и замыкается в продолговатом мозге).
Квеккенштедта (Queckenstedt) симптом.
Признак тромбоза сигмовидного синуса.
Синоним:
тест Тоби – Эйра.
Автор:
Queckenstedt Hans Heinrich Georg, 1876—1918, немецкий врач.
Проявления:
сдавление яремной вены до полного прекращения кровотока в ней не вызывает повышения давления спиномозговой жидкости (в норме наблюдается повышение давления в 2—3 раза).
Литература:
Зинаев В. В., Симптом Квеккенштедта и его значение в клинике черепномозговых повреждений // Научные известия, Казахского мед. ин-та. – Алма-Ата, 1960. – №9. – С. 136—142;
Queckenstedt, Zur Diagnose der Ruckenmarkskompression //Dtsch. Z. Nervenheilk. – 1916. – Bd. 55. – S. 325.
Керера – Кирша (Кerer – Кirsch) рефлекс.
Синоним:
рефлекс наружного слухового прохода.
Автор:
Kehrer F., род. 1882, немецкий невропатолог.
Проявления:
внезапное тактильное или термическое раздражение глубоких отделов наружного слухового прохода и барабанной перепонки вызывает смыкание век на одноименной стороне и поворот головы в другую сторону.
Андрей Везалий. «О строении человеческого тела, в семи книгах». Базель, 1543
Киллиана (Кillian) симптом.
Признак инородного тела пищевода и развившегося периэзофагита.
Автор:
Killian Gustav, 1860—1921, немецкий оториноларинголог.
Проявления:
триада симптомов: 1) резкая боль в области шеи с иррадиацией книзу; 2) инфильтрация мягких тканей в области перстневидного хряща; 3) озноб.
Kипшидзе симптом.
Признак абсцесса мозжечка.
Автор:
Кипшидзе Николай Андреевич, 1888—1954, советский терапевт.
Проявления:
при вытягивании рук вперед с закрытыми глазами мизинец отклоняется в больную сторону.
«Клавиша» симптом.
Признак перелома хрящей гортани и трахеи.
Проявления:
до развития эмфиземы можно наблюдать дыхательное баллотирование кожи над местом разрыва.
де Клейна (de Кlein) симптом.
Признак вертеброгенных нарушений мозгового кровообращения. Описан de Klein в 1927 г.
Проявления:
головокружения и спонтанный нистагм, возникающие при запрокидывании головы и при поворотах ее в сторону.
Коломнина симптом
– см.
Оливера – Kардарелли симптом.
Автор:
Коломнин Сергей Петрович, 1842—1886, русский хирург.
Корицкого симптом.
Возможный признак хронического тонзиллита.
Проявления:
припухание лимфатических узлов позади угла нижней челюсти.
Кохановского (Кohanowski) симптом.
Признак абсцесса лобной доли мозга.
Проявления:
пассивное поднятие век встречает сопротивление только на больной стороне.
Кохлео-пальпебральный рефлекс
– см.
Симптом Бехтерева
.
«Крокодиловых слез» симптом
– см.
Богорада симптом.
Кроу (Crowe) симптом.
Признак тромбоза сигмовидного синуса.
Синоним:
симптом Флишмана.
Автор:
Crowe H. Warren, английский врач.
Проявления:
односторонняя компрессия яремной вены усиливает кровонаполнение сосудов сетчатки.
Л
Леде (Leudet) симптом.
Признак катарального среднего отита.
Автор:
Leudet Theodor Emile, 1825—1887, французский врач.
Проявления:
мелкая крепитация в ушах, слышимая не только больным, но и врачом.
Лемперта (Lempert) симптом.
Признак отосклероза.
Автор:
Lempert Julius, 1890—1968, американский оториноларинголог. Симптом описан в 1952 г.
Проявления:
истончение барабанной перепонки вследствие атрофии среднего эластического слоя.
Литература:
Lempert J. Bonedustfree Lempert fenestra nov ovalis //Arch. Otolaryng. – 1948. – V. 47. – P. 280.
Лермитта – Монье – Винара – Тсоканакиса (Lhermitte – Monier – Vinard – Tsocanacis) симптом.
Признак раздражения патологическим очагом блуждающего нерва.
Автор:
Lhermitte J.J., 1877—1959, французский невропатолог и психиатр.
Проявления:
расстройство глотания, обусловленное спазмами в глотке и пищеводе.
«Локальной атрофии» симптом
– см.
Баннута симптом.
Ломбара (Lombard) симптом.
Признак глухоты, вызванной заболеванием лабиринта.
Автор:
Lombard Etienne, род. 1868, французский врач.
Проявления:
чрезмерно громкая речь.
Люце (Lucae) симптом.
Признак лабиринтного свища.
Синоним:
симптом Карлфорса – Ниленса.
Автор:
Lucae August, 1835—1911, немецкий отолог.
Проявления:
при повышении давления в наружном слуховом проходе появляется нистагм, направленный в сторону исследуемого уха; при понижении давления нистагм приобретает противоположное направление; нередко наблюдается при гнойном отите.
М
Майера (Mayer) симптом.
Возможный признак отосклероза.
Автор:
Mayer Karl Wilhelm, 1795—1868, немецкий врач. Симптом описан в 1927 г.
Проявления:
экзостозы в наружном слуховом проходе.
Макьюина (Macewen) симптом.
Признак абсцесса мозга.
Автор:
Macewen W., 1848—1924, шотландский хирург.
Проявления:
перкуссия черепа дает резонирующий звук.
Маринеску – Радовици (Marinescu – Radovici) симптом
– см.
Радовици симптом.
Автор:
Marinescu G., 1863—1928, румынский невропатолог.
Маркова мелькания симптом.
Возможный признак артериальной гипотензии.
Автор:
Марков Д. А., 1895—1976, советский невропатолог.
Проявления:
головокружение при мелькании света и тени (например, от колеблющейся ветки в солнечный день).
Маркса (Marx) симптом.
Признак открытого эпидурального абсцесса.
Автор:
Marx H., немецкий оториноларинголог.
Проявления:
пульсация гноя в глубине наружного слухового прохода в поздних стадиях среднего острого отита.
«Маски и клоуна» симптом.
Признак паралича лицевого нерва.
Проявления:
отсутствие покраснения пораженной стороны лица при плаче.
Менделя (Mendel) симптом.
Признак менингита.
Автор:
Mendel Kurt, 1874—1946, немецкий невропатолог.
Проявления:
давление изнутри на переднюю стенку наружного слухового прохода вызывает резкую боль на той же стороне.
Мигинда (Mygind) симптом.
Синоним:
симптом сосудистый фистульный.
Проявления:
фистульный симптом возникает от сдавления сонных артерий.
Миттельмайера (Mittelmaier) симптом.
Признак поражения вестибулярного аппарата.
Проявления:
больной, шагая на месте, постепенно поворачивается в сторону очага поражения.
Мука (Muck) зонд-адреналиновая проба
– см.
Мука симптом.
Мука (Muck) симптом.
Признак приобретенной глухоты.
Синоним:
зонд-адреналиновая проба Мука.
Проявления:
после смазывания слизистой оболочки нижней носовой раковины раствором адреналина и проведения по ней зондом, на слизистой оболочке появляется белая полоска.
Мура (Moure) симптом.
Синоним:
симптом гортанной крепитации.
Автор:
Moure E.J., 1855—1941, французский хирург.
Проявления:
при передвижении гортани в горизонтальном направлении получается ощущение крепитации вследствие трения выступов заднего края щитовидного хряща о переднюю поверхность шейных позвонков; отсутствие крепитации свидетельствует об опухоли гортани.
Мюллера (Müller) симптом.
Признак недостаточности аортальных клапанов.
Автор:
Müller Friedrich, 1858—1941, немецкий врач.
Проявления:
пульсация язычка и перемежающаяся гиперемия миндалин и мягкого нëба синхронны сердечному ритму.
Н
Назо-пальпебральный рефлекс.
Проявления:
перкуссия по кончику носа ведет к смыканию век (рефлекторная дуга проходит по тройничному и лицевому нервам и замыкается в мосту мозга).
Негро (negro) симптом.
Признак периферического паралича лицевого нерва.
Автор:
Negro C., 1861—1927, итальянский невропатолог.
Проявления:
если больной смотрит вверх, то глаз на стороне проражения как будто поднимается выше, чем на здоровой; при этом открывается более широкая полоска склеры между нижним веком и роговицей, а зрачок на стороне паралича кажется выше.
Нейбурга симптом.
Признак грануляций в области фистулы лабиринта.
Синоним:
полный обратный фистульный симптом.
Автор:
Нейбург Г. Э., советский оториноларинголог.
Проявления:
при повышении давления воздуха в слуховом проходе или раздражении его, нистагм имеет направление, обратное ожидаемому.
Литература:
Нейбург Г. Э. К вопросу о фистульном синдроме // Болезни уха, горла и носа. Научные труды МОНИКИ. – М., 1951. – С. 224—241; Шустер М. А., Чумаков Ф. И. Отогенные (тимпаногенные) лабиринты. – М., 1990. – С. 21.
Нëбный рефлекс.
Синоним:
рефлекс мягкого нëба.
Проявления:
раздражение мягкого нëба шпателем или свернутой в трубку бумажкой вызывает поднятие нëбной занавески (рефлекторная дуга проходит по чувствительной и двигательной частям языкоглоточного нерва и замыкается в продолговатом мозге).
Николаева симптом.
Признак среднего отита.
Автор:
Николаев Н. А., 1895—1947, советский врач.
Проявления:
при надавливании в области проекции внутренней сонной артерии исчезает боль в ухе, а после прекращения давления боль возобновляется.
«Носового платка» симптом.
Признак носовой ликвореи.
Проявления:
носовой платок, смоченный носовым секретом, после высыхания становится жестким; при смачивании же спиномозговой жидкостью он остается мягким.
«Носовых гребешков» симптом.
Признак врожденного сифилиса.
Проявления:
определяемая пальпаторно у ребенка бугристость в месте соединения костной и хрящевой частей носа.
О
Окулопупиллярный рефлекс
– см.
Окулосенсорный рефлекс.
Окулосенсорный рефлекс.
Синоним:
окулопупиллярный рефлекс.
Проявления:
расширение зрачков (со временем сменяющееся их сужением) при болевом раздражении уха (рефлекторная дуга проходит по тройничным и глазодвигательным нервам и замыкается в стволе мозга).
Oкципито-тригеминальный симптом
– см.
Френкеля симптом
.
Оливера – Кардарелли (Oliver – Cardarelli) симптом.
Признак аневризмы аорты или висячего сердца.
Синонимы:
симптом Портера, симптом Кастеллино, симптом Коломнина, симптом «пульсации трахеи».
Авторы:
Oliver William Silver (1836—1908), английский врач; Cardarelli Antonio, (1832—1927), итальянский клиницист.
Проявления:
при обхватывании двумя пальцами щитовидного хряща и перемещении его вверх ощущается пульсация натянутой гортани, передающаяся от аневризмы.
Литература:
Коршинский И. Ю., К приоритету С. Коломнина в описании симптома «пульсации трахеи» при аневризме дуги аорты (симптом Оливера – Кардарелли) // Грудная хирургия. – 1966. – №3. – С. 106—107.
Ортнера (Оrtner) симптом.
Признак паралича возвратного нерва.
Автор:
Ortner Norbert, австрийский терапевт. Симптом описан в 1897 г.
Проявления:
хрипота или афония вследствие одно– или двустороннего положения голосовых складок.
Отана (Hautant) симптом.
Дифференциально-диагностический признак поражения лабиринта и вестибуломозжечковой системы.
Синоним:
реакция отклонения рук, феномен Отана.
Автор:
Hautant A.L.E., 1877—1947, французский врач.
Проявления:
отклонение вытянутых вперед рук в сторону поражения периферического отдела вестибулярного анализатора; отклонение лишь одной руки наблюдается при поражении вестибуломозжечковой системы.
Отана (Hautant) феномен
– см.
Отана симптом
.
«Отдачи» симптом.
– см.
Стюарта – Холмса симптом.
П
Палатино-пальпебральный рефлекс.
Проявления:
раздражение твердого нëба ведет к закрыванию глаз (рефлекторная дуга проходит по языкоглоточному и лицевому нервам и замыкается в стволе мозга).
Пальпеброоральная синкинезия
– см.
Ама симптом
.
Панневитца (Pannewitz) симптом.
Рентгенологический признак пареза глотки.
Проявления:
задержка бариевой взвеси в валекулах.
Паракузии симптом
– см.
Виллизия симптом.
Паракузия
– см.
Виллизия симптом.
Политцера (Рolitzer) симптом.
Признак отосклероза.
Синоним:
симптом Политцера – Федеричи.
Автор:
Politzer Adam, 1835—1920, австрийский оториноларинголог.
Проявления:
вибрация камертона больным воспринимается лучше с сосцевидного отростка, чем с козелка (у здоровых людей наоборот).
Политцера – Федеричи симптом
– см.
Политцера симптом.
Полный обратный фистульный симптом
– см.
Нейбурга симптом.
Портера симптом
– см.
Оливера – Кардарелли симптом.
Прейера (preyer) рефлекс.
Проявления:
в ответ на резкий звуковой раздражитель возникает непроизвольное движение ушных раковин (рефлекс непостоянный).
Преображенского симптом.
Признак хронического тонзиллита.
Автор:
Преображенский Борис Сергеевич, 1892—1970, советский оториноларинголог.
Проявления:
валикообразное утолщение краев нëбных дужек.
«Пульсации трахеи» симптом
– см.
Оливера – Кардарелли симптом.
«Пчелиных сот» симптом
– см.
Синхи—Семанта симптом.
Р
Равильо (Revilliod) симптом.
Признак гайморита.
Автор:
Revilliod Leon, 1835—1919, швейцарский врач.
Проявления:
при передней риноскопии во время диафаноскопии верхнечелюстных пазух здоровая половина носа освещена лучше.
Радовици (Radovici) симптом.
Дифференциально-диагностический признак центрального и периферического параличей лицевого нерва.
Синоним:
симптом Маринеску – Радовици.
Автор:
Radovici Jean, род. 1868, французский врач. Симптом описан в 1920 г.
Проявления:
раздражение иглой возвышения первого пальца кисти вызывает сокращение мышц подбородка; усиленный рефлекс на стороне поражения указывает на центральный характер паралича, а отсутствие рефлекса на пораженной стороне и его появление на здоровой свидетельствует о периферическом поражении.
Литература:
Янукович В. А. О ладонно-подбородочном рефлексе Маринеску – Радовицы // Здравоохранение Белоруссии. – 1964. – №2. – С. 75—76.
Рвотный рефлекс
– см.
Глоточный рефлекс.
Реакция отклонения рук
– см.
Отана симптом.
Редемекера – Гарсена (Rademacher – Garcin) симптом
– см.
Гарсена 1 симптом.
«Ресниц» симптом.
Признак пареза лицевого нерва.
Проявления:
при зажмуривании глаза ресницы не погружаются в кожную складку века.
Рефлекс мягкого нëба
– см.
Небный рефлекс
.
Рефлекс наружного слухового прохода
– см.
Керера – Кирша рефлекс
.
Робертсона симптом.
Признак гайморита.
Автор:
Robertson Douglas Moray Cooper Lamb Argyle, 1813—1909, шотландский офтальмолог.
Проявления:
при передней риноскопии во время диафаноскопии верхнечелюстных пазух здоровая половина носа освещена лучше.
Габриэль Фаллопий. «Анатомические наблюдения». 1561 (в книге детально описано строение канала лицевого нерва)
Романова симптом.
Признак острого медиастинита вследствие перфорации пищевода.
Проявления:
загрудинная или межлопаточная боль, которая усиливается при глотании и запрокидывании головы.
Роха – Берини – Дюрана (Rocha – Berini – Duran) симптом.
Признак хронического тонзиллита.
Автор:
Durand M., французский врач.
Проявления:
после трехминутного массажа миндалин через 15, 90, 120 минут нарастание количества лейкоцитов в крови.
Руттина (Ruttin) симптом.
Признак хронического латентного лабиринтита.
Синоним:
симптом компенсации Руттина.
Проявления:
при функционально выключенном лабиринте вращательная реакция в обе стороны дает укороченный против нормы, по равной продолжительности постнистагм.
Руттина (Ruttin) симптом компенсации
– см.
Руттина симптом.
С
Семона (Semon) симптом.
Признак злокачественной опухоли гортани.
Автор:
Semon Felix, 1849—1921, английский оториноларинголог.
Проявления:
уменьшение подвижности голосовых складок.
Сестана (Сestan) симптом.
Признак полного периферического паралича лицевого нерва.
Синоним:
симптом Дютана – Сестана.
Автор:
Cestan Etienne Jacques Marie Raymond, 1872—1932, французский невропатолог.
Проявления:
больному предлагают смотреть вперед и попытаться медленно закрыть глаза; при этом верхнее веко на стороне поражения несколько поднимается (в связи с сокращением мышцы, поднимающей верхнее веко).
Синхи – Семанта (Sinha – Samant) симптом.
Возможный признак отосклероза.
Синоним:
симптом «пчелиных сот». Симптом описан в 1965.
Проявления:
в фиброзном слое барабанной перепонки наблюдаются полоски неправильной формы, образующие неправильные и групповые ячейки.
«Слюнного озера» симптом
– см.
Ундрица симптом
.
Сосудистого рисунка симптом
– см.
Чумакова симптом.
Cосудистый фистульный симптом
– см.
Мигинда симптом.
Строса (Straus) симптом.
Дифференциально-диагностический признак центрального и периферического параличей лицевого нерва.
Автор:
Straus Isidor, 1847—1896, французский терапевт.
Проявления:
если впрыскивать пилокарпин больному с периферическим параличем, то на парализованной стороне значительно уменьшается отделение пота; при центральном параличе различий не наблюдается.
Стюарта – Холмса (Stewart – Holmes) симптом.
Признак абсцесса мозжечка.
Синоним:
симптом «отдачи».
Проявления:
если больному предложить сгибать руку в локтевом суставе и одновременно оказать сопротивление сгибанию, а затем внезапно прекратить его, сгибательное движение продолжается и рука резко ударяется о грудь больного; у здорового человека после устранения препятствия рука остается в состоянии среднего сгибания.
Т
Твердого неба рефлекс.
Проявления:
раздражение шпателем твердого неба вызывает глотательное движение (рефлекторная дуга проходит по тройничному, языкоглоточному и блуждающему нервам и замыкается в продолговатом мозге).
Тилло (Тillaux) – Верховского симптом.
Признак отосклероза.
Автор:
Верховский Б. В., русский оториноларинголог.
Проявления:
широкие наружные слуховые проходы.
Тоби – Эйра (Tobey – Ayer) тест
– см.
Квеккенштедта симптом.
Тойнби (Тoynbee) симптом.
Признак отосклероза.
Автор:
Toynbee Joseph, 1815—1866, английский оториноларинголог. Симптом описан в 1841 г.
Проявления:
больной хуже воспринимает обычную разговорную речь при одновременном разговоре нескольких лиц.
Тойнби – Бинга (Toynbee – Bing) симптом.
Возможный признак отосклероза.
Авторы:
Toynbee Joseph, 1815—1866, английский оториноларинголог, Bing Jens, датский врач.
Проявления:
гипосекреция ушных серных желез.
У
Ундрица симптом.
Признак поражения ствола блуждающего нерва.
Синоним:
симптом «слюнного озера».
Автор:
Ундриц Вильгельм Фомич, 1891—1963, советский оториноларинголог.
Проявления:
скопление слюны в грушевидном синусе гортани.
Ф
Фистульный симптом.
Признак ограниченного гнойного лабиринтита, обусловленного наличием фистулы лабиринта.
Проявления:
появление нистагма при попеременном повышении и понижении давления воздуха в наружном слуховом проходе.
Флишмана (Flischmann) симптом
– см.
Кроу симптом.
Фосса (Voss) симптом.
Признак тромбоза сигмовидного синуса.
Автор:
Voss B.V., немецкий хирург.
Проявления:
при выслушивании стетоскопом над областью поражения яремной вены шум не прослушивается.
Френкеля (Fränkel) симптом.
Признак хронического тонзиллита.
Синоним:
окципито-тригеминальный симптом.
Автор:
Fränkel A., 1848—1916, австрийский врач.
Проявления:
болезненность точек выхода затылочного и надглазничного нервов.
Фрешельса 1 (Froeschels) симптом.
Дифференциально-диагностический признак немоты и глухонемоты.
Автор:
Froeschels Emil, род. 1883, австрийский отиатр.
Проявления:
на щекотание наружного слухового прохода немой ребенок с сохраненным слухом реагирует смехом и уклоняется от раздражения, а глухонемой на это не реагирует.
Фрешельса 2 (Froeschels) симптом.
Признак отосклероза.
Проявления:
уменьшение кожной чувствительности в области наружного слухового прохода.
Х
Хаммершлага (Hammerschlag) симптом.
Возможный признак отосклероза.
Автор:
Hammerschlag V., австрийский оториноларинголог.
Проявления:
сухость кожи вследствие общей гипосекреции пота.
Хеллата симптом.
Признак гнойного мастоидита.
Автор:
Хеллат Пээтер, 1857—1912, русский оториноларинголог.
Проявления:
если камертон поместить на пораженный сосцевидный отросток, то больной воспринимает звук быстрее, чем при иной локализации камертона.
Херинга (Heryng) симптом.
Признак гнойного гайморита.
Синоним:
симптом Вольтолини.
Автор:
Heryng Theodor, 1847—1925, польский оториноларинголог.
Проявления:
при освещении полости рта электрической лампочкой (диафаноскопии) на стороне поражения определяется затемнение.
Хилова симптом.
Возможный признак отосклероза.
Автор:
Хилов Константин Львович, 1893—1975, советский оториноларинголог.
Проявления:
легкая ранимость и кровоаточивость наружного слухового прохода при обычном туалете.
Хольцкнехта – Якобсона (Holzknecht – Jacobson) симптом.
Рентгенологический признак сужения просвета бронха инородным телом.
Авторы:
Holzknecht Guido, 1872—1931, австрийский рентгенолог; Jacobson Otto, немецкий рентгенолог.
Проявления:
при форсированном вдохе средостение смещается в сторону поражения, а при выдохе – в здоровую сторону.
Хэссина (Hassin) симптом.
Признак поражения шейных симпатических нервов.
Автор:
Hassin George Boris, род. 1873, американский невропатолог.
Проявления:
оттопыренные и отклоненные кзади ушные раковины.
Причины
Точная причина синдрома Маркуса Гунна неизвестна. По непонятным причинам существует плохая связь между стимулирующими нервами и движущимися мышцами, веками и челюстями. Некоторые клинические исследователи считают, что около половины случаев феномена Маркуса Гунна обусловлены генетически. Место и природа гена (ов), виновных в этом расстройстве, неизвестны, но семейные исследования показывают, что он передается как аутосомно-доминантный признак.
Хромосомы, которые присутствуют в ядре клеток человека, несут генетическую информацию каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин две Х-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткую руку, обозначенную p, и длинную руку, обозначенную q. Хромосомы далее подразделяются на множество полос, которые пронумерованы. Например, хромосома 11p13 относится к полосе 13 на коротком плече хромосомы 11. Пронумерованные полосы указывают местоположение тысяч генов, присутствующих в каждой хромосоме.
Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери.
Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола ребенка.
Диагностические меры
Офтальмолог выполняет визуальный осмотр в ходе которого изучает подвижность глаза и бровей, размещение верхнего века, ширину глазного отверстия. А также собирает анамнез пациента, уточняя возможность наследования заболевания, получения его в результате травматизации или сопутствующих патологий. Дополнительно берется консультация у невролога с целью выявления сопутствующих неврологических отклонений.
Обычно диагностика не вызывает затруднений, поскольку слишком характерна симптоматика. Однако для подтверждения синдрома и точного установления его причины, врач назначает разнообразные процедуры. Сначала оценивается острота зрения, потом выполняется биомикроскопия – исследование глаза с применением щелевой лампы. Таким образом происходит проверка состояния век, конъюнктивальной полости и роговицы.
Статья в тему: Что такое клиническая смерть — признаки, максимальная продолжительность и последствия для здоровья человека
Если причина синдрома – результат травматизации, то назначается рентгенография. Магниторезонансная томография выполняется, если недуг – следствие поражения ЦНС. В этом случае также рекомендуется консультация невролога.
Фото и видео для понимания, как блефароптоз выглядит в жизни:
Близкие по симптомам расстройства
Синдром Маркуса Гунна может возникать в сочетании с некоторыми другими нарушениями зрения, такими как синдром Дуэйна или пигментный ретинит.
Некоторые виды травм лицевого нерва могут вызывать симптомы, похожие на синдром Маркуса Гунна.
- Синдром Марин-Амата похож на феномен Маркуса Гунна, за исключением того, что глаз закрывается, а не открывается шире, когда раскрываются или движутся челюсть. Это расстройство также называют «обратный феномен Маркуса Гунна».
- Орофациодигитальный синдром является редким генетическим заболеванием. У пациентов с III типом этого синдрома (синдром Шугармана) при движении нижней челюсти веко невольно и быстро поднимается, в результате чего глаз открывается шире. У больных присутствует больше зубов чем обычно. Другие основные симптомы могут включать нарушения, вовлекающие нервную и мышечную (нервно-мышечную) системы, врожденные пороки развития (присутствующие при рождении), такие как волчья пасть и заячья губа, другие деформации лица, пороки развития рук и ног, укороченные конечности и различные степени умственной отсталости.
- Губо-пальпебральная синкинезия — редкое заболевание, характеризующееся подъемом верхнего века одного глаза, когда человек улыбается.
Причины синдрома
Патологический процесс бывает врожденным и приобретенным.
Первый часто наследуется вследствие нарушения нормального развития мышцы, регулирующей подъём верхнего века. Синкинетический пальпебромандибулярный синдром также может стать результатом родовой травмы.
Приобретенный Синдром Гунна также возникает при:
- ослаблении мускул, регулирующих поднятие века, вследствие естественного процесса старения;
- диабетической невропатии;
- как осложнение после процедуры ботокса;
- рассеянном склерозе;
- синдроме Горнера;
- хронической недостаточности кровообращения мозга;
- офтальмоплегической мигрени;
- черепно-мозговых травмах;
- инсульте;
- энцефалите.
Патогенез синдрома не установлен, но некоторые авторы объясняют развитие синдрома патологическим взаимоотношением между глазодвигательным и нижнечелюстным нервами или между их ядрами.
Стандартные методы лечения
Лечение синдрома Маркуса Гунна, как правило, не требуется, поскольку с возрастом состояние становится менее заметным. Генетическое консультирование может быть полезным для пациентов и их семей. Другие проблемы со зрением, такие как косоглазие, амблиопия и проч. могут быть исправлены с помощью очков, хирургического вмешательства и/или лекарственных средств.
Хирургическая коррекция обвисшего века или подмигивания рекомендуется только в том случае, если пациент (или родители) согласны с тем, какой из симптомов является более косметически нежелательным. Хирургические процедуры доступны при различной интенсивности опущения век.
Описание
Синдром Маркуса Гунна. Это полиэтиологическое заболевание органа зрения, проявляющееся блефароптозом верхнего века, которое самопроизвольно приподнимается при движениях в височно – нижнечелюстном суставе. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии, визометрии, биомикроскопии. Тактика лечения зависит от степени выраженности птоза. При минимальных проявлениях хирургическое вмешательство не показано. При тяжелом течении проводится тарзомиоэктомия, частичная резекция леватора верхнего века с его последующим укреплением при помощи аутотрансплантата.
Экстренная помощь
Она может потребоваться, если синдром возник из-за неудачно проведенной ботулинотерапии. В таких ситуациях пациенту назначается особое лечение синдрома Маркуса-Гунна:
- Прием препарата «Прозерин».
- Введение витаминов В6 и В1 инъекционно.
- Массаж лица.
- Физиотерапевтические процедуры.
Все перечисленное направлено на восстановление мышечных функций. Сама патология исчезает за 1-2 месяца. Иногда может потребоваться больше времени.
Это же лечение показано в тех случаях, когда синдром возникает по нейрогенной причине. Либо при ложной форме.
При формировании блефароптоза вследствие неудачно выполненной ботулинотерапии назначается Прозерин, инъекционное введение витаминов В1 и В6, физиотерапевтические процедуры, массаж лица. Однако все эти меры лишь в незначительной степени способствуют восстановлению функций мышц. Обычно патология исчезает самостоятельно за 1-2 месяца.
Безоперационное лечение синдрома Маркуса Гунна возможно также при ложной форме болезни или нейрогенной причине синдрома.
Коррекция выполняется назначением физиопроцедур (электрофорез с раствором Прозерина, Дарсонваль, микротоки, гальванотерапия) и массажа.
В домашних условиях пользу приносит специальная гимнастика, повышающая тонус мышц верхней части лица и укрепляющая их, применение лифтингового крема, протирание лица настойкой из березовых листьев, соком картофеля, отваром корня петрушки, обработкой кубиками льда.
Гимнастические упражнения при блефароптозе заключаются в:
- круговом движении глаз (голова при этом надежно зафиксирована);
- максимальном раскрытии глаз в и удержании их в таком положении около 10 с с последующим закрытием и напряжением мышц на то же время (процедура повторяется до 6 раз);
- быстрого моргания примерно 30 с, при этом голова запрокинута назад (повтор до 7 раз);
- опускания глаз с задержкой взгляда на носу около 15 с и с последующим расслаблением (до 6 раз).
Поскольку формирование глазной щели происходит до 10 лет, то детям назначается фиксация века медицинским пластырем. Этот способ применяют также как кратковременную помощь после ботулинотерапии или воспалении конъюнктивы. Если блефароптоз до 3 см, то возможно самостоятельно научиться контролировать с помощью жевательных мышц опускание века.
Радикальный способ лечения показан при врожденном синдроме Маркуса Гунна у детей и неэффективности длительной (более 6 месяцев) консервативной терапии. Процедура разрешена с 5 лет. Выполняется под общим наркозом. Швы удаляются обычно спустя 2 недели.
Операции для устранения блефароптоза разделяют на 3 группы:
- методика Гесса – выполняется, если не функционируют ни леватор, ни верхняя прямая мышца. Подтягивание века происходит за счет использования работы лобной мышцы;
- способ Моте – при параличе леватора с помощью верхней прямой мышцы выполняется исправление блефароптоза;
- операция Блашковича – направлена на формирование складки леватора.
Абсолютным противопоказанием для хирургического вмешательства является паралич третьей пары черепно-мозговых нервов, а также отсутствие чувствительности роговицы глаза.
Обычно прогноз вполне благоприятный. Во взрослом и пожилом возрасте пациенты, свыкаясь с патологией и научившись контролировать жевательные мышцы, обращают на нее всё меньше внимания, привыкая к дефекту.
При синкенезии века и челюсти, ухудшающей качество жизни, необходима хирургическая операция.
Синдром Маркуса Гунна — неприятная патология, образующая косметический дефект, способный ухудшить зрение. Однако заболевание успешно лечится оперативным путем, и в дальнейшем ничем не напоминает о себе.
Массаж
Физическое воздействие на веки также способно помочь. Для начала нужно очистить поверхность от макияжа (если таковой имеется) и обработать руки антибактериальным средством. Потом нанести немного массажного масла и начать процедуру. Действия максимально просты:
- Верхнее веко нужно поглаживать от внутреннего уголка к наружному.
- Нижнее – в противоположную сторону.
Когда массаж будет окончен, рекомендуется на 10 минут прикрыть глаза ватными дисками, предварительно смоченными в свежем ромашковом настое.
Описание заболевания
Симптом Маркуса Гунна наблюдается примерно у 5% пациентов, имеющих врожденный блефароптоз. Последний может быть односторонним (69% диагностируемых случаев) и двусторонним (31% ситуаций).
Это не только косметический дефект, придающий лицу апатичное выражение и провоцирующий постоянное положение приподнятых бровей. Пальпебромандибулярная синкинезия механически затрудняет зрение, препятствует нормальному развитию зрительного анализатора.
По степени выраженности блефароптоз бывает:
- частичный – незначительно закрывает треть зрачка;
- неполный — он перекрыт уже на 2/3;
- полный — зрачок не виден вообще.
Еще различают истинный и ложный блефароптоз. Псевдоптоз наблюдается при значительном скоплении жировой клетчатки под кожей (грыже века), уменьшении упругости глазных яблок.
Синдром Гунна, также называемый как пальпебромандибулярный, представляет собой, обычно врожденный, но может быть приобретен и посредством травм, птоз одного или обоих век. А птоз, проще говоря, означает опущение органа. В тридцати процентах случаев сопровождается косоглазием, в двадцати – амблиопией, в двенадцати – анизометропией.
Случаи проявления этой патологии чрезвычайно редки, но это не отменяет того факта, что она являет собой достаточно серьезную проблему, сильно осложняющую жизнь ее обладателя.
Рассказывая про синдром Маркуса-Гунна, нужно отметить, что эта аномалия наблюдается у 5% пациентов, страдающих врожденным блефароптозом. Так называется состояние, при котором нижнее или верхнее веко опускается, прикрывая часть зрачка. Блефароптоз бывает двусторонним (31% случаев) и односторонним (69%).
Синдром Маркуса-Гунна не является только лишь косметическим дефектом, как может показаться некоторым. Это заболевание, которое механически усложняет зрение, а также создает препятствия для нормального развития зрительных анализаторов.
По степени выраженности синдром делится на следующие виды:
- Частичный. 1/3 зрачка незначительно прикрыта.
- Неполный. Зрачок перекрыт на 2/3.
- Полный. Зрачка не видно вообще.
Также бывает ложный и истинный синдром. Псевдоптоз обычно возникает в тех случаях, когда под кожей скапливается жировая клетчатка. Это еще называется грыжей века. Также ложный синдром может возникнуть вследствие уменьшения упругости глазных яблок.
