Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Амавроз — патология, которая сопровождается резким ухудшением зрения с быстрым его переходом в полную слепоту без видимых причин. Она не связана с болезнью глаз или их повреждением, а вызывается в результате снижения функции зрительного нерва. Есть несколько типов амавроза. Узнаем, каковы их причины и как они лечатся.

Амавроз на сегодняшний день изучен недостаточно. Врачи могут остановить развитие патологии или назначить лечение, но точные причины его возникновения пока неизвестны. Зачастую данный недуг является наследственным, но может быть и приобретенным (преходящим).

Преходящий (транзиторный) амавроз

Преходящий вид, который также называется транзиторным, может наступать при некоторых текущих заболеваниях. Наиболее частой причиной амавроза становятся нарушения или повреждения в области шеи и головы:

• новообразования, затрудняющие кровообращение;
• сужение или пережатие сосудов;
• аневризмы, атеросклеротические изменения сосудов, их эмболия (закупорка).

Наступлению транзиторного амавроза может предшествовать инсульт, инфаркт, ишемическая атака. Именно после этих состояний у пациента возникают жалобы на нарушение чувствительности ног или рук, ощущение покалывания в них.

Может также возникнуть парез лицевых мышц — трудности при разговоре, глотании пищи, тошнота, головная боль, темные пятна перед глазами.

Чаще всего амавроз наступает с одной стороны, при этом на пораженном глазу снижается острота зрения — изображение становится размытым. При офтальмоскопии может обнаружиться инфаркт сетчатки, приводящий к атрофии зрительного нерва.

Другими причинами транзиторного амавроза могут быть перенесенные травмы глаз или головы, интоксикация алкоголем, наркотическими или токсическими веществами. Во всех этих случаях происходит нарушение функций механизмов, отвечающих за передачу зрительных образов в мозг.

Причины нарушения

Причин развития данной патологии существует достаточно много. При транзиторном (временном) амаврозе их связывают с переходящими нарушениями в поведении, передачи импульсов зрительному нерву либо нарушениями функций зрительного анализатора.

Амавроз (слепоту) могут вызывать:

• черепно-мозговые травмы;
• расстройства мозгового кровообращения вследствие инсультов или ишемических атак;
• опухоли головного мозга разной природы, сдавливающее зрительный анализатор или глазной нерв;
• мигрень;
• аномалии эндокринной системы, нарушение обмена веществ, сахарный диабет;
• воздействие на организм токсичных препаратов, наркотиков, алкоголя;
• интоксикация инфекционного характера.

Основной причиной врожденного заболевания Лебера (оптическая нейропатия) считается отсутствие четкой специфики клеток в составе пигментного эпителия или фоторецепторах. Объясняется это явление патологией в генах.

Заболевание часто передается наследственно, обладает аутосомно-рецессивным видом передачи. Бояться заболевания стоит лишь тогда, когда у будущих родителей имеются мутирующие гены в их генотипе.

Виды преходящего амавроза

Из многолетней медицинской практики было выявлено, что такая форма заболевания наступает чаще всего при некоторых заболеваниях.

• Монокулярная слепота

Временное ослепление периодически наступает на одном глазу и может длиться от 3-5 секунд до 5 минут. Если такие симптомы повторяются постоянно, то это говорит о нарушениях в системе сонной и глазной артерий (спазм, тромбоз, эмболия), которые вызывают ишемию сетчатки глаза. Такая временная слепота наступает всегда неожиданно. Иногда, по словам пациентов, окружающие предметы меняют оттенок и становятся желтоватыми или зеленоватыми. Затем восстановление зрения происходит так же быстро, как и его временная потеря.

Проблема решается с помощью эндартерэктомии, которая позволяет увеличить проходимость сонных артерий.

Она считается одной из самых эффективных операций в современной сосудистой хирургии.

• Передняя ишемическая окулопатия

При этом заболевании изменения происходят в переднем отрезке глаза, которые могут проявляться отеком склеры, мидриазом зрачка и его вялой реакцией на свет, а иногда и вовсе ее полным отсутствием, патологическим ростом сосудов на радужке, снижением или повышением внутриглазного давления. При осмотре зрительных органов диагностируется застой крови в венах сетчатки, кровоизлияние в нее, расширение артерий.

• Фоточувствительная ретинопатия

Такая форма амавроза возникает под воздействием яркого света, который вызывает замедление процесса метаболизма в сетчатке, а это, в свою очередь, способствует уменьшению ресинтеза родопсина — основного зрительного пигмента.

Описание заболевания «амавроз»

Амаврозом (от греческого mauros — темный) принято называть слепоту, которая может возникнуть и без патологических изменений глаза. Это заболевание проявляется из-за выпадения функций различных отделов зрительного анализатора, в том числе и зрительного нерва. В медицинской практике термином «амавроз» называют полную потерю зрения, наступившую без заметных на первый взгляд причин. Как отмечает оbaglаzа ru, существует несколько форм данного заболевания: диабетический, свинцовый и другие виды.

Наследственный (врожденный) амавроз Лебера

Данный вид заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть дефектный ген присутствует у обоих родителей, хотя сами они амаврозом не страдают. Нарушения зрения появляются еще во время внутриутробного развития.

При врожденном амаврозе Лебера в сетчатке нарушается выработка родопсина — зрительного пигмента, отвечающего за передачу информации от глаз к головному мозгу. Вкратце его действие можно описать так: родопсин находится в палочках сетчатки и отвечает за передачу нервного импульса в определенные участки мозга. Именно благодаря родопсину свет, попадающий в глаза, вызывает возбуждение в зрительном нерве. Итогом этой сложной комбинации является способность глаз видеть предметы при разной степени освещенности.

При этом надо отметить, что запас родопсина в сетчатке ограничен, поэтому присутствует и обратный процесс — ресинтез родопсина, восстанавливающий его количество на необходимом уровне. В среднем, на полное восстановление необходимого количества пигмента требуется примерно полчаса.

При наследственном амаврозе обоих глаз из-за присутствия гена-мутанта в сетчатке начинают отмирать палочки, в которых содержится родопсин, вследствие чего при неизмененном зрительном нерве наступает слепота.

Что такое амавроз?

Амавроз относится к категории заболеваний глаза, которые на сегодняшний день недостаточно изучены, и фактически специалисты могут уверенно говорить только об осложнениях и симптоматике недуга, а также обеспечить стабильное лечение, но причины патологии не всегда можно определить.

К сведению! По этой причине к амаврозам могут относиться любые процессы стремительного ухудшения зрения и наступления слепоты без видимых предрасполагающих факторов.

В большинстве случаев недуг является наследственным, но есть и приобретенные формы, которые развиваются при различных патологических состояниях центральной нервной системы.

Заболевания самих структур глаза в данном случае причиной не являются, и лишь при врожденном амаврозе наблюдается атрофия зрительного нерва, но это — не причина, а следствие.

Клинические симптомы амавроза Лебера

Признаки заболевания проявляются уже в раннем возрасте. У ребенка отсутствует реакция на игрушки и предметы, которые к нему приближают, взгляд блуждающий, реакция зрачков на свет слабая или отсутствует, также отмечается нистагм. Амаврозу нередко сопутствует косоглазие или кератоконус. Заболевание может прогрессировать с разной скоростью, но даже при его медленном течении слепота наступает примерно к 9-10 годам. Современная медицина не знает кардинального способа борьбы с врожденным амаврозом, зрение восстановлению в этом случае не подлежит. У детей также могут развиваться сопутствующие патологии: эндокринные заболевания, изменения в опорно-двигательной и центральной нервной системе. Ребенок неуклюже и косолапо ходит, натыкается на различные предметы. Поскольку маленькие дети еще не в состоянии описать свои ощущения, то ответственность за состояние их здоровья полностью лежит на родителях.

Диагноз и лечение

Диагностирование заболевания направлено на выявление этиологии данного заболевания поэтому пациенту показано обследование у окулиста, ангинолога, невролога, а также иных смежных специалистов. Для подтверждения или опровержения диагноза и назначения эффективной терапии нужна тщательная диагностика.

Она базируется на сборе анамнеза и осмотре пациента. Ему в обязательном порядке исследуют глазное дно, проводят проверку качества зрения и остроту, а также на неврологический и зрительный рефлекс. Пациенту также показаны биохимический и общий лабораторный анализ крови. При необходимости, отправляют на МРТ и генетическое обследование.

Определенного метода лечения амавроза в медицине не существует, поскольку болезнь носит наследственный и генетический характер. При этом в патологический процесс формирования заболевания вовлекается ЦНС, возникают нарушения в эндокринной системе. Исходя из этиологии развития транзиторного амавроза назначается эффективная корректировочная терапия:

1. При нарушениях кровотока назначают диуретики, ноотропы, гипотоники и медпрепараты, улучшающие кровообращение. При незначительной выраженности нарушений сосудов, слепота часто проходит сама, не требуя терапии.
2. Заболевания онкологической природы нуждаются в химио- и радиотерапии. При благоприятном месторасположения опухоли и своевременном обращении к врачам, полное восстановление зрения вполне возможно.
3. При острой интоксикации нервной системы обычно проводят дезинтоксакационное лечение. Изменения в глазном аппарате, в данном случае обратимы и зрение восстанавливаются.
4. Мигрень лечится спазмолитиками. Как правило, приступы слепоты уходят вместе с самой мигренью.
5. При эндокринных нарушениях проводят тщательное обследование, назначается корректирующая терапия – заместительное гормональное лечение, прием сахароснижающих медпрепаратов. При эффективной и своевременной терапии зрение можно восстановить полностью.

В отличие от переходящего, амавроз Лебера, медикаментозно не лечится, как и все остальные заболевания на основе генетических мутаций. Таким пациентам, если небольшие зрительные функции сохранены, признается ношение очков, наблюдение у врача-невропатолога.

Диагностика заболевания

Первичное обследование включает в себя визуальный осмотр и составление анамнеза.

Врач выясняет, не было ли в роду у пациента больных амаврозом. Для полной диагностики используют специальные методики:

• электроретинография для определения биоэлектрической активности нейронов сетчатки;
• электроокулография;
• оценка зрительных потенциалов.

Первый способ показывает наиболее точные результаты. Если зрение ухудшается не из-за амавроза глаз, а по другим причинам, причем они могут быть даже не офтальмологического происхождения, то показатели электроретинографии будут в норме. В таком случае проводится обследование, выявляющее истинные причины.

Диагностика

Пациент нуждается в тщательном обследовании. Проводится дифференциальная диагностика с атрофией зрительного нерва и пигментной абиотрофией сетчатки.

Обследование предполагает:

• визуальный осмотр, изучение клинических проявлений;
• исследование глазного дна (офтальмоскопия);
• проверка остроты зрения (визометрия);
• оценка зрительных и неврологических рефлексов;
• генетическое обследование;
• общий и биохимический анализ крови.

Иногда пациенту назначается магниторезонансное исследование.

Лечение

Речь об успешной терапии может идти только при наступлении временного, преходящего типа болезни. К сожалению, в случае с амаврозом Лебера медицина бессильна: это генетическая мутация, которую устранить хирургическими или медикаментозными методами невозможно. Специалист может назначить лишь препараты, снимающие некоторые симптомы. Правильное воспитание и адаптация помогут больному ребенку справляться с проблемами, вызванными заболеванием.

Способы лечения транзиторной формы зависят от причины заболевания.

Так, для нормализации кровообращения назначают гипотонические и ноотропные средства, стабилизирующие состояние крупных сосудов и капилляров. В случае опухолей, влияющих на работу зрительного нерва, выполняются хирургические операции. Если ухудшение зрения вызвано эндокринными нарушениями, то может быть назначен курс препаратов, снижающих уровень сахара в крови, а также гормональная терапия. При алкогольной или наркотической интоксикации проводится чистка организма для выведения отравляющих веществ. Словом, успешное лечение транзиторного амавроза глаз заключается в устранении причины, спровоцировавшей его.

Симптомы

Основной симптом — резкая частичная или полная утрата зрения (обратимая и необратимая). Этот признак иногда сопровождается:

• общей слабостью организма, ощущением дезориентации в пространстве;
• головокружением;
• нистагмом (непроизвольными колебательными движениями глаз);
• сужением полей зрения;
• сложностью фокусировки взгляда.

Также при амаврозе наблюдаются отеки глазных мышц, боли в глазах, возникают зрительные помехи. Симптомы будут зависеть от причин болезни. Вышеперечисленные признаки сложно определить, когда диагноз нужно поставить ребенку до 3-4 лет, так как он не может описать свое состояние. Врач обращает внимание на такие симптомы, как:

• блуждающий взгляд;
• непроизвольные подергивания глазных яблок;
• снижение или отсутствие зрительных рефлексов (зрачок не реагирует на свет).

Эти признаки способны заметить и родители. Они должны в этом случае быстрее обратиться к врачу, чтобы избежать осложнений недуга.

Профилактика приобретенного амавроза и рекомендации

В качестве предупреждения болезни врачи советуют придерживаться простых правил. Следует употреблять продукты, содержащие полезные для здоровья глаз минералы и витамины: A, C, селен, цинк и т.д. Рекомендовано несколько раз в год принимать БАДы для повышения остроты зрения. Лучше исключить из рациона слишком жирную, острую, копченую, соленую пищу — это будет полезно и для всего организма в целом.

Для улучшения кровообращения в глазах нужно выполнять специальную гимнастику — комплексы упражнений посоветует врач.

Особенно это важно при напряженной работе за компьютером или с бумагами. Также полезны умеренные физические нагрузки, которые стимулируют общую систему циркуляции крови.

Осложнения

Даже если ребенок после рождения видит, зрение постепенно ухудшается и исчезает вообще. Возникают другие зрительные нарушения – косоглазие, дальнозоркость, близорукость, астигматизм. Эти заболевания приносят ребенку существенный дискомфорт, отражаются на психическом развитии.

Последствия амавроза:

• снижение двигательной активности из-за плохого зрения;
• задержка психомоторного развития;
• мышечная гипотония;
• дистрофия сетчатки;
• атрофия зрительного нерва;
• полная слепота без возможности восстановления зрения.

Последствия при амаврозе необратимые. Необходимо как можно раньше пройти обследование и начать лечение, в таком случае удастся предупредить развитие осложнений.

Иногда врожденное заболевание сопровождается системными нарушениями, а именно болезнями эндокринной системы, почек и ЦНС.

Профилактика

Профилактические меры при врожденном амаврозе не разработаны. Для предотвращения данного заболевания нужно пройти генетическое обследование еще на этапе планирования беременности.

Для профилактики транзиторной формы следует правильно питаться, отказаться от вредных привычек, выполнять гимнастику для глаз, не перенапрягать глаза при работе за компьютером. При любых глазных болезнях стоит посетить офтальмолога, а не заниматься самолечением.

Врожденный амавроз — это заболевание, которое приводит к утрате зрительных функций. Ребенок становится инвалидом по зрению.

Автор: Оксана Белокур, врач, специально для Okulist.pro