Один из самых часто выявляемых недугов, которые диагностируются у раньше срока родившихся младенцев, это ретинопатия недоношенных. Данная патология способна вызвать множество осложнений, в том числе полную слепоту. Узнаем, из-за чего возникает эта болезнь, как она проявляется и можно ли ее и вылечить.
В этой статье
- Причины возникновения ретинопатии
- Факторы риска
- Степени ретинопатии у недоношенных детей
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Осложнения ретинопатии
Социальная значимость патологии обусловлена частотой выявления этого заболевания. При этом оно сложно поддается лечению. Болезнь достаточно тяжело прогнозировать. Она спонтанно регрессирует на разных стадиях, не вызывая никаких осложнений. Но и довольно часто прогрессирует, достигая в 5-40% случаях тяжелой степени с неблагоприятным исходом. Риск этого определяется не только возрастом пациента, его незрелостью, но и другими факторами. В их числе могут быть условия выживания, своевременность лечения и пр.
На сегодняшний день во всем мире насчитывается более 50 тысяч слепых детей, потерявших зрения из-за этой патологии. При этом частота преждевременных родов в России и развитых странах — 5-12%. Стоит учитывать, что организм недоношенного подвержен множеству различных заболеваний. Нередко встает вопрос о выживании младенца. В неразвитых государствах с низким уровнем жизни дети, появившиеся на свет раньше положенного срока, как правило, умирают. Что касается офтальмологических патологий, то аномалии органов зрения у таких новорожденных наблюдаются в 2,5-5 раз чаще, чем у детей, родившихся в срок.
Частота ретинопатии недоношенных у детей в России составляет 0,2-0,3 на 1000 человек или 24,7 на 100 тысяч выживших младенцев. В группе риска находится 25-42,7% новорожденных, появившихся на свет раньше срока. Тяжелые формы патологии наблюдаются у 4-10% пациентов. Примерно каждый 10-й ребенок с ретинопатией недоношенных теряет зрение. В экономически развитых странах это заболевание встречается у 60 детей из 10 млн, в развивающихся государствах — у 450 новорожденных из 10 млн.
Полная утрата зрения может произойти по различным причинам, но только на последней стадии болезни. Всего их 5. Степени развития патологии определяют лечение. Сначала узнаем, из-за чего возникает эта болезнь.
Причины возникновения
Ретинопатия — это офтальмологическая патология, которая сопровождается поражением сетчатки и стекловидного тела. Сетчатая, или внутренняя оболочка глаза — одна из основных его структур, обеспечивающих зрения. Свет попадает в глазное яблоко после преломления его роговицей и хрусталиком. Лучи собираются в центральной точке сетчатки, после чего первичная информация о видимом объекте по зрительному нерву поступает в кору головного мозга. Любые поражения сетчатки вызывают ухудшение зрения.
Формирование этой структуры глаза завершается примерно к 4 месяцу жизни ребенка. У недоношенных детей она еще не сформирована. Более того, на нее могут влиять негативные факторы окружающей среды. Изначально медики считали, что ретинопатия у недоношенных возникает после инкубаторов с большим объемом кислорода. Данный недуг назывался ретролентальной фиброплазией. Позднее выяснилось, что основная причина патологии — недостаточная продолжительность внутриутробного периода, очень маленький вес новорожденного и разного рода нарушения, выявляемые во время течения беременности.
Сосуды сетчатки начинают развиваться на 16-ой неделе. Они происходят от центра оболочки к периферии глаза. Завершиться процесс формирования сосудов должен к 40-ой неделе, то есть к рождению ребенка. Чем раньше недоношенный малыш родился, тем в меньшем количестве кровеносные сосуды успеют развиться в сетчатой оболочке, что и повышает риск возникновения ретинопатии.
Впервые эта патология была диагностирована и описана в 1942 году. С тех пор произошли заметные изменения в медицине, принципах диагностики и пр. Но зачастую так и не удается выяснить, по какой причине в одних случаях наблюдается регресс болезни, которая приводит к осложнениям, а в других — прогрессирование заболевания с неблагоприятным прогнозом.
Особенности маршрутизации при РП в России
Лазеркоагуляцию в России делают только в больших офтальмологических центрах. Например, в Башкирии для прохождения этой процедуры направят в Уфу, где в офтальмологическом отделении республиканской детской клинической больницы – всего пять коек.
Поскольку введение ингибиторов в регионах в России до сих пор не делают, иногда вместо этой процедуры детей направляли сразу на викрэктомию. Это неправильно.
Но для того, чтобы ингибиторы ввести (они вводятся однократно) ребенка нужно направить в Москву.
Для этого заведующий офтальмологическим отделением, где лежит ребенок (в регионе) должен связаться с заведующим отделением в московской ДГКБ им. З.А. Башляевой (Тушинская больница), или НПЦ специализированной помощи детям им. В.Ф. Войно–Ясенецкого (центр в Солнцево).
Координаты врачей родителям подскажут в фонде «Провидение». Москвичам введение ингибиторов при РН могут провести также в Морозовской детской больнице.
Для госпитализации потребуется свидетельство о рождении ребенка, направление и медицинский полис. Все процедуры по лечению РН проводятся по ОМС бесплатно.
Главное – успеть вовремя, то есть как можно раньше, в первые два месяца жизни малыша.
Но некоторые дети к моменту, когда им показано введение ингибиторов, еще находятся на ИВЛ или на дохаживании. Их придется перевозить в Москву на спецмашине в сопровождении врача, либо санавиацией.
Подобные услуги в ОМС не входят. В любом случае ребенок должен прибыть на процедуру, как только врачи разрешат транспортировку.
Если лечение провести правильно и в срок, зрение ребенка в большинстве случаев восстановится. Более того, известны случаи, когда дети, перенесшие лазеркоагуляцию, к семи-восьми годам имеют стопроцентное зрение. Хотя, если ребенок перенес РН четвертой–пятой стадии, зрение, как правило, снижается.
С другой стороны, близорукость, астигматизм, косоглазие, поражение зрительных путей у недоношенных встречается чаще, чем у детей, рожденных в срок. Но с ретинопатией недоношенных это не связано.
Главный миф ретинопатии недоношенных: «Потому что не капали капельки»Ирина Асташева, врач-офтальмолог, к.м.н., доцент кафедры офтальмологии РНИМУ имени Н.И. Пирогова: «Никаких специальных капель от ретинопатии недоношенных, которые оказывали бы профилактическое, либо лечебное воздействие, не существует. В настоящее время внедряется в практику препарат, воздействие которого аналогично лазеркоагуляции, и еще по одному лекарству завершаются клинические испытания. Но этих лекарств пока нет на российском рынке. После любой офтальмологической операции назначают антибактериальные капли. Если их не применять, – возможно инфицирование глаза. После лазеркоагуляции антибактериальные препараты капают, как правило, дня три. После викрэктомии – дней десять, это определяет врач, который проводил операцию. Как правило, все время, когда необходимо применение таких препаратов, ребенок еще находится в больнице».
Факторы риска
Частота развития ретинопатии недоношенных зависит от нескольких факторов: условия жизни новорожденного, наличие других заболеваний у матери или плода, своевременность диагностики и лечения. Также возникновению заболевания способствуют:
- Многоплодие. Несколько детей, родившихся сразу, имеют обычно низкую массу.
- Заболевания матери, которые вызывают гипоксию плода: гестоз, кровотечение в родах, хронические инфекции. Также кислородное голодание может вызвать курение.
- Кислородотерапия, проводимая при угрозе смерти новорожденного, родившегося недоношенным.
- Наличие у недоношенного младенца анемии, сепсиса, ацидоза.
- Переливание крови и дополнительная вентиляция легких, назначаемые в некоторых случаях детям при рождении раньше срока. Если малыш провел в условиях вентиляции органов дыхания более 5 дней, то вероятность возникновения у него ретинопатии значительно повышается. Эта же тенденция наблюдается при кислородотерапии, которая длится 3 недели.
Существует также версия о генетической предрасположенности к ретинопатии. Но не все медики придерживаются этой точки зрения. Независимо от причин заболевания, оно в 80% случаях проходит в своем развитии 5 стадий. Рассмотрим степени ретинопатии у недоношенных детей.
Ретинопатия: степени у недоношенных детей
Патология может сама пойти на спад по неизвестным причинам, не приведя ни к каким осложнениям. Но в некоторых случаях наблюдается высокая степень агрессивности ретинопатии, которую обозначают специальным термином «плюс-болезнь». Характеризуется она многочисленными кровоизлияниями в сетчатку, что происходит из-за сильной извитости ее сосудов в области диска зрительного нерва. При этом такое заболевание может быть выявлено на любой стадии ретинопатии.
В данном случае можно говорить о злокачественном ее характере. Также существует такое понятие, как «пре-плюс-болезнь». Под ним понимается среднее состояние, когда уже есть клинические признаки «плюс-болезни», то есть агрессивной ретинопатии, но при нормально развитых сосудах. Отдельно выделяется быстропрогрессирующая форма патологии, которая является самой опасной. В большинстве случаев она приводит к необратимой слепоте. Теперь рассмотрим основные, классические степени ретинопатии у недоношенных.
Почему развивается заболевание
Сетчатка глаза недоношенного малыша из-за отсутствия сосудов испытывает дефицит кислорода, который должна приносить клеткам тканей кровь. Чтобы устранить проблему, организм запускает стремительное образование сосудов, но сосуды получаются слишком тонкие, их стенки пропускают жидкости, и внутри глаза образуется экссудат – выпот, свободная жидкость, которой там быть не должно. Могут появиться кровоизлияния.
На месте скоплений жидкости образуются тяжи – выходы фиброзной ткани, прикрепленные к сетчатке. В норме сетчатка ни к чему не прикреплена и свободно располагается на стекловидном теле – особой жидкости, покрывающей хрусталик. При ретинопатии тяжи прикрепляют сетчатку к сосудам ниже стекловидного тела и растягивают ее, как завязки фартук.
Дальше сетчатка натягивается и расслаивается, стекловидное тело заливается между ее слоями. В самых тяжелых случаях происходит отслоение сетчатки, и ребенок слепнет.
Ретинопатия недоношенных: симптомы
Мы описали общее течение заболевания. Перечислим его офтальмологические симптомы на каждой стадии. При 1-й степени снижается острота зрения. Это проверить достаточно сложно. Нарушения зрительных функций могут быть обнаружены только в ходе диагностики ретинопатии с использованием самого современного оборудования. Но родители могут обратить внимание на такой симптом, как косоглазие. Он не является ярко выраженным, но заметить его можно.
На 2-ой стадии, помимо ухудшения зрения и страбизма, происходят кровоизлияния. Они проявляются в покраснении склеральной, или белочной оболочки глаза. Ретинопатия недоношенных при 3-й степени характеризуется всеми перечисленными признаками заболевания. Появляются и болевые ощущения в глазных яблоках. Сам ребенок сказать об этом не может. Вероятнее всего, он будет постоянно плакать.
4-ая стадия проявляется в очень сильном снижении зрения. Если бы больной мог говорить, он пожаловался бы на пелену перед глазами. При 5-ой степени взгляд пациента не фокусируется на объектах, а зрачок полностью перестает реагировать на свет. Зрительные функции практически отсутствуют.
Также родителям недоношенных детей не стоит игнорировать следующие признаки ретинопатии:
- малыш подносит игрушки очень близко к лицу;
- он не обращает внимание на людей и удаленные от него предметы;
- он пытается рассматривать все только одним глазом;
- один из них часто моргает;
- зрачок становится сероватым.
Связь с алкоголем и курением[править | править код]
Известно, что закладка глазного яблока начинается в самом начале I триместра, на 3-й нед беременности. Важно отметить, что в этот момент нередко будущая мама еще не знает, что она беременна, может продолжать вести нездоровый образ жизни (алкоголь, курение), работать на вредном производстве. Дифференциация структур глазного яблока продолжается на протяжении всего срока беременности.[4] Очевидно, что сухой закон, если не для страны, то хотя бы для себя лично, поможет сильно уменьшить вероятность появления болезни, а государственные пожертвования на лечение заболевания частично являются “налогом на трезвых”.
Ретинопатия у недоношенных детей: диагностика
При подозрении на это заболевание необходимо провести дифференциальную диагностику, так как симптоматика ретинопатии включает в себя признаки, являющиеся симптомами других патологий. В их числе:
- ретинобластома, или задняя злокачественная опухоль сетчатой оболочки;
- внутричерепная гипертензия;
- семейная экссудативная витреоретинопатия, или болезнь Крисвика-Скепенса, которая вызывает отслойку сетчатки;
- ретинальное кровоизлияние, возникающее при сложных родах;
- периферический увеит.
Офтальмологические обследования нужно начинать как можно раньше. Первое должно быть назначено через 3-4 недели после рождения недоношенного ребенка. Впоследствии врач осматривает его 2 раза в месяц. Офтальмолог наблюдает за развитием сосудов и контролирует этот процесс. При обнаружении первых симптомов ретинопатии осмотры проводятся еженедельно. При агрессивной форме («плюс-болезнь») больной осматривается каждые 2-3 дня.
Осмотры новорожденного делаются с помощью офтальмоскопии — исследования глазного дна, и УЗИ глазных яблок. Также назначаются следующие методы диагностики:
- электроретинограмма — оценка активности нейронов сетчатки после воздействия на нее светом;
- диафаноскопия — процедура, в ходе которой просвечиваются все ткани глаза;
- исследование зрительных вызванных потенциалов, которое позволяет выявить патологический участок;
- ОКТ-сканирование внутренней оболочки ИК-лучами для определения степени отслойки.
Обследования проводятся и при регрессе заболевания. Каждые 6-12 месяцев ребенку рекомендуется приходить на осмотр до 18 лет.
Ретинопатия недоношенных: лечение
На первых 2-х стадиях заболевание не лечится. Требуются только регулярные осмотры офтальмологом. Если не происходит самопроизвольного регресса, назначается лечение. Оно может быть консервативным и хирургическим. В первом случае применяются антиоксидантные препараты, кортикостероиды и витамины. Но зачастую больного отправляют на хирургическую операцию — лазерную коагуляцию или кри-хирургическую процедуру. Суть лазеркоагуляции заключается в припаивании сетчатой оболочки к сосудистой, если происходит ее отслоение. При криокоагуляции часть сетчатой оболочки, в которой не появляются новые сосуды, замораживается жидким азотом. Благодаря этому удается остановить процесс рубцевания ткани, а болезнь отступает.
Операция второго типа делается под наркозом. Но он связан с риском нарушения дыхания. В связи с этим сегодня чаще назначается коагуляция сетчатки лазером. Данный метод безболезненный и почти не сопровождается побочными эффектами. Более того, он позволяет остановить развитие патологии даже при тяжелом ее протекании.
На 4-ой стадии ретинопатии может быть проведено склеропломбирование, с помощью которого пломбами совмещается сетчатка с местом отслойки. Но если эта процедура не помогла, проводится витрэктомия, в ходе которой удаляется стекловидное тело (или его часть) с его заменой на какое-либо искусственное вещество, рубцы, а в некоторых случаях и хрусталик.
Болезнь обнаружена: что делать
При развитии ретинопатии осмотры офтальмолога должны проводиться каждую неделю вплоть до выздоровления. При диагностике задней агрессивной ретинопатии недоношенных (ЗАРН) осмотры проводят раз в три дня.
Процедуры
При ранних стадиях РН показано применение кортикостероидов и антиоксидантов. Под воздействием лечения на этих стадиях болезнь уходит без каких бы то ни было последствий.
При третьей стадии РН показана лазеркоагуляция сетчатки – прижигание бессосудистой зоны сетчатки лазером, чтобы предотвратить развитие новообразованных сосудов. В некоторых случаях вместо лазеркоагуляции используется криокоагуляция – промораживание сетчатки специальным воздействием холода.
Если заболевание спрогрессировало до четвертой стадии, лазеркоагуляцию делать бессмысленно. В этом случае применяют викрэктомию – удаление тяжей и части стекловидного тела. В результате отслоенные участки сетчатки вновь прилегают к глазу и зрение восстанавливается.
Все эти процедуры проводятся в специализированных офтальмологических центрах.
Еще один способ лечения, начиная со второй+ стадии, – введение ингибиторов факторов роста эндотелия сосудов, при ЗАРН этот метод становится основным.
Введение ингибиторов при РН – это процедура, когда препарат вводят интравитреально – в полость глаза.
Из ингибиторов факторов роста сосудов в России используют препарат Ранибизумаб (Луцентис) (с июля 2021 года он включен в список препаратов, выделяемых по ОМС). Сейчас клинические испытания проходит Афлиберцепт (Элеа).
Практикуются и комбинированные процедуры, когда сначала показана лазеркоагуляция, а потом введение ингибиторов. К сожалению, есть немногочисленные случаи, когда глаза ребенка не реагируют на лечение, наступает слепота.
Основные процедуры при ретинопатии недоношенных проводят в возрасте двух-трех месяцев жизни ребенка.
Бывают ли случаи РН у детей старше полугода?Сергей Лесовой, заведующий офтальмологическим отделением Детской городской клинической больницы им. З.А.Башляевой: «Рецидивы ретинопатии недоношенных после полугода бывают у детей, которым делали интравитреальное введение препаратов, и где не было достигнуто полное выздоровление. Самый взрослый ребенок, которого я видел с рецидивом ретинопатии недоношенных, был возраста 1 год и 7 месяцев. Мы делали ему лазеркоагуляцию сетчатки. Болезнь отступила. Но это единичный случай».
